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松果体囊肿能活多久?与生殖细胞肿瘤有何区别?

栏目:松果体区肿瘤|编辑:INC|发布时间:2022-02-28 09:29 |阅读: |松果体囊肿能活多久
  松果体囊肿(pineal cyst)也叫非肿瘤囊肿,较少见,为良性病变,国外尸检存在率高达40%。松果体囊肿能活多久?由于其良性性质,因此可长期生存。且多数无症状,体积多较小,大囊肿少见。松果体囊肿在CT或MRI上多表现为椭圆形囊性病变,具有完整光滑均匀的囊壁,囊壁菲薄,基本与灰质呈等信号或等密度。其CT值近似于脑脊液,囊内液体与CSF比等至高密度。诊断先天性囊肿最主要的一点是没有明显的占位效应,且无与松果体区肿瘤相关的临床表现,影像学没有异常强化。
 
  先天性松果体囊肿的MRI表现:
 
  ①松果体四叠体池内圆形或类圆形囊性病灶,周边有完整包膜。
 
  ②囊性病灶信号均匀,T1W1显示囊壁为等信号,囊内容物为低信号,T2W1表现为均匀高信号
 
  ③注射增强剂后,病灶囊壁轻度强化或不强化,内容物无强化。
 
  ④中脑导水管及第三脑室无扩大。
 
  ⑤大脑大静脉流空效应存在。
 
  MRI特征表现为TIW1囊肿壁薄、光滑;呈等信号或稍低信号,内容物为低信号;增强后囊壁轻度强化或不强化,T2WI囊内容物呈均匀高信号松果体囊肿多数无临床症状,也不引起脑积水,绝大多数不需手术治疗。
 
  对于症状性松果体囊肿可采取手术治疗,手术入路包括经胼胝体人路、枕部小脑幕上人路及幕下小脑上人路手术均在显微镜下进行,术中须辨清病变,勿损伤正常结构。
 
  松果体区的生殖细胞肿瘤有哪些临床表现?
 
  肿瘤位于松果体区,早期压迫导水管可有颅压增高继之压迫动眼神经核可导致眼球五直运动障碍,晚期压迫四叠体下丘造成听力减退、压迫小脑上蚓部或小脑上脚造成走路不稳等,一般病程较短,自20天至15年,平均为4个月。
 
  主要临床表现为:
 
  ①颅压增高:肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,有时使整个导水管受压变扁而狭窄,其至闭锁以致发生梗阻性脑积水而颅内压增高,表现为头痛、呕吐及视神经盘水肿,其他尚有视力减退(视神经继发性萎缩)和双侧展神经麻痹等。
 
  ②四叠体受压综合征:肿物压迫中脑顶盖部的四叠体上丘,表现为眼球垂直方向运动障碍,主要为上视不能,瞳孔散大或不等大。
 
  ③内分泌症状:
 
  A.性早熟:多数性早熟为松果体区畸胎瘤,极少数表现为性征发育停滞或不发育
 
  B.尿崩症:多见于松果体区生殖细胞瘤患者,可能松果体区生殖细胞瘤脱落的瘤细胞种植到漏斗隐窝,而发生垂体柄附近的生殖细胞瘤有关,松果体区生殖细胞瘤在CT及MRI上能显示第三脑室前部有较小的肿瘤。
 
  ④其他脑受压征:
 
  A.肿瘤生长较大时可压迫四叠体下丘或内侧膝状体而出现听力减退;
 
  B.小脑体征:肿瘤向后下发展可压迫上蚓部和小脑上脚出现躯干性共济失调及眼球震颤:
 
  C.少数可有癫痫发作,单侧或双侧锥体束征,甚至可昏迷,为颅内压增高和中脑受压所致。
 
  INC世界神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会候任主席Henry W.S.Schroeder教授在《World Neurosurg》上的《Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》的论文中,教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科专家组通过回顾2003年至2018年所有接受松果体囊肿手术而无脑室扩大的患者进行病例随访和分析。通过研究患者的症状,囊肿大小,手术方法,切除范围,临床和放射学随访。随访3个月~14年,平均3.74年。使用患者芝加哥Chiari结果量表(Chicago Chiari Outcome Scale,CCOS)评估术后结果,论证了在没有脑室扩大的情况下,松果体囊肿切除手术及预后等临床过程。
 
  最终结论表明:Schroeder教授建议,当患者出现头痛和/或视力障碍等症状时,无脑室扩大的松果体囊肿也是手术治疗的指征。简言之,出现症状加重、生活质量下降一般是进行手术切除的指征。
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