髓内肿瘤是发生于脊髓本身原发性或者继发性肿瘤（占所有中枢神经系统肿瘤5%），其中室管膜瘤占髓内胶质瘤的60%，起源于脊髓中央管表面的残余室管膜瘤细胞，是少见的神经胶质细胞肿瘤，约2/3的室管膜瘤位于脊髓中央，病变常以中心性膨胀性、中心性生长为主，与脊髓组织可有明确分界。手术根治性切除肿瘤是治疗首选，且出现症状的患者在确诊后应尽快手术治疗。室管膜瘤手术风险大吗？
室管膜瘤手术风险大吗
髓内室管膜瘤主要发生在颈髓和胸髓，马尾部位少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。
由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、共济失调、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管如此，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中手术并发症发生率最高。
脊髓髓内室管膜瘤是良性还是恶性？
脊髓髓内室管膜瘤性质偏恶性，WHO（2016）神经系统肿瘤分类将室管膜瘤分为4类：室管膜瘤（WHO II级）、间变型室管膜瘤（WHO III级）、黏液乳头型室管膜瘤（WHO I级）和室管膜下瘤（WHO I级）。室管膜瘤的预后与多种因素相关，如发病年龄、肿瘤部位、WHO分级和手术是否完整切除。
室管膜瘤手术风险大吗？应该怎么治疗，手术后会瘫痪吗？
手术完整切除治疗首选。出现症状的患者在确诊之后应尽快手术治疗（通常不作为急诊），因为神经功能损伤是进展性的，随访观察没有意义。我们采取积极手术治疗的态度，在早期诊断明确和病人神经系统功能尚良好时即手术，并且将脊髓髓内室管膜瘤的全切除作为目标。但如果手术有很大风险导致神经功能缺损，无症状者可以随访观察。
随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为173.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不十分清楚。作者认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复。对于良性或低级别的肿瘤，神经功能障碍在术后3~6个月的时间里多数能够得到恢复。而对于恶性星形细胞瘤，常在1年内复发,并于2年内死亡。
手术策略：术中操作轻柔，力求最小程度牵拉脊髓，始终注意保护正常的脊髓。严格沿后正中沟切开脊髓，避免损伤脊髓。结合术中电生理监测，避免损伤重要神经；术后激素冲击治疗，减轻脊髓的继发性损伤。
术前评估和手术指征
为了术前评估和在随访中分析患者预后,全面了解患者的神经功能状况是非常重要的。人们采用过多种分级标准,最常用的是Mccormick法(表142-1)。该分级标准中,Ⅰ级患者无神经功能障碍,Ⅳ级患者神经功能障碍最严重,患者需要轮椅或拐杖。对年龄小于3岁的儿童患者,Constantini和Epstein将此分级标准进行了改良(表142-2)。
对于原发的脊髓髓内肿瘤,主要和首选的治疗方法是手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。在可能的情况下,彻底切除肿瘤达到外科治愈,则更是手术治疗的目标。过去那种活检加放疗的治疗方法是基于这样一种保守的观念,即完全切除脊髓星形细胞瘤将不可避免地造成严重的神经功能损伤。但越来越多的证据显示,采用合适的手术器械,根治性手术可取得良好的治疗效果,且只冒很小的加重神经功能损害的风险。作者的经验认为,对于神经功能分级良好的患者,在其病情加重之前就应采取积极的手术治疗,因为分级较差的患者术后恢复神经功能的希望渺茫,而分级良好的患者术后其神经功能则多能维持现状或得到改善。
电生理监测的意义
根据作者的经验,每例脊髓肿瘤手术均应进行持续同步的术中感觉诱发电位(SEPs)和MEPs监测,并由专职的神经生理学家操作。其基本的原理包括,通过在神经的一端施以电刺激而在神经的另一端记录复合动作电位,测量神经的传导功能,以评估神经传导通路的完整性。可经皮刺激两侧胫神经,记录脊髓头侧与脊髓病变之间的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大脑皮层与脊髓病变之间的SEPs,即皮层SEP。经大脑皮层施以电刺激,可在硬脊膜外记录到硬脊膜外MEPs,以及从两侧足底和胫前肌记录到肢体MEPs。因为在实施脊髓正中切开术后,SEPs不能被诱发,因此相比之下更为重要的MEPs应被密切监测。
电生理监测可在诸多方面有助于神经外科医生的判断：第一,使医生易于鉴别神经结构,特别是对于那些因肿瘤、外伤或以前的手术已使脊髓结构发生改变的病例,这在实施脊髓切开术之前,对于确定中线位置尤显重要。第二,可指导手术切除病变的程度和范围,以便保护神经功能。SEPs一旦在术中消失,则关节位置觉多在术后丧失。与此相类似,若术中MEPs减弱,术后多伴有肢体瘫痪。事实上,MEPs在降低到接近基准值的50%时,术者就应停止手术操作,因为作者发现MEPs降低到该值会导致术后严重的运动功能障碍。第三,可有助于确定病变在传导功能受损神经上的解剖定位。在切除可能造成神经根严重受压的肿瘤时,电生理监测更可提供可靠保证,神经根成功的获得减压后,SEPs或MEPs得到改善,可预示术后神经功能会有一定程度的恢复。
结论
在过去几年里,对于脊髓肿瘤的生物学特性有了许多重要的认识,这有助于医生制定适当的手术方案。例如,脊髓肿瘤所伴发的囊肿在形态上类似于囊性脑星形细胞瘤的囊肿,伴发此囊肿常提示脊髓肿瘤可能是先天性的,且生物学行为具有类似的静止性。囊液通常向脊髓上下两端扩充,并产生典型的脊髓空洞症症状。对于这类病例,肿瘤发生退变甚至小到易被忽略的情况并非少见。同样,累及颈延交界至圆锥的全脊髓肿瘤,患者的神经功能障碍通常进展缓慢,提示肿瘤生长具有静止性,一般患者预后良好。除非细胞或分子水平治疗肿瘤的时代到来,目前对于脊髓肿瘤患者采取积极的手术治疗仍为最佳选择。
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