2次手术+放疗换来室管膜瘤无复发，儿子的每一次反击都值得被记住

　　我们想记住儿子每一个勇敢的时刻。即使在大人眼中，他脑袋里的肿瘤也是令人可怕的存在，但是在儿子身上我们看到了勇气是如何被积蓄的。他让我们明白，反击的力量并不是靠单独的某一次，而是坚持下来的每一次。

　　01

　　确诊后，我们要给儿子力量

　　Strong

　　脑瘤在儿子10岁那年“出现”了，起初我们察觉到儿子突然变得没精神，整天耷拉着头，不爱动，也不爱说话。没过多久他就开始呕吐，虽然不频繁但我们还是有点担心，带着他去了一趟儿童医院。

　　急诊医生一听儿子这几天的症状，建议我们先做颅脑CT排查一下脑部疾病，没想到反而确诊了。CT上是一个巨大的肿瘤，医生看完片子说肿瘤是囊实性的，儿子的这些异常很可能是它引起的占位效应和脑积水。

　　一夜没睡，隔天又拍了核磁。肿瘤大得把大脑正常组织都挤压变形了。手术前，我们告诉儿子，这是一场冒险，但是没关系，妈妈爸爸会陪在你身边，所有的朋友、亲人和医生都会给你力量，你只需要勇敢闯过去，再多一些耐心，我们就会胜利。

　　02

　　庆祝儿子的每一次胜利

　　Victory

　　几天后Rutka教授团队准备给儿子进行手术。第一次手术顺利切除了部分肿瘤，病理显示为间变性室管膜瘤。为了切除残余的肿瘤，Rutka教授随后又为儿子进行了二次手术，大面积的肿瘤被切除，Rutka教授建议我们选择局部放疗来控制生长。

　　勇气给了儿子对抗的力量，而家人永远是他反击的底气。随着放疗结束，我们定期随访，直至最后一次，儿子的肿瘤也没有复发。

　　我们为儿子这一路以来走出的每一步感动，更想铭记他至今获得的每一次小小胜利。这是属于他的勋章。

　　01诊断

　　(A)CT显示一个巨大的囊实性钙化肿瘤，造成眼中的肿块效应和脑积水。(B)肿瘤内部不均匀，瘤壁边缘强化增强。(C)磁共振显示广泛的室周和瘤周水肿。(D)出现明显的乳头水肿。

　　02第一次术后

　　切除腔底部向侧脑室方向有残留肿瘤，组织病理为间变性室管膜瘤。

　　03第二次术后及放疗

　　第二次切除术，完成大面积的肿瘤切除，然后开始进行局灶性放射治疗，最后一次MRI随访无肿瘤复发。

　　03

　　室管膜瘤术后，放疗还是化疗

　　After Surgery

　　儿童颅内室管膜瘤的5年无事件生存率在50%-71%之间，一般伴有晚期复发。儿童室管膜瘤的治疗方案通常是在大体全切除或部分切除术后进行辅助治疗，当然在Rutka教授经手的病例中有一部分仅需手术全切就能无瘤生存长达数年，但对于恶性或无法全切的室管膜瘤，应该选择放疗还是化疗？

　　当前的标准治疗是最大范围的手术切除，并在可接受的神经功能结局前提下进行局部放疗。因为化疗用于儿童室管膜瘤的证据一直很少，大多数都在复发或非常年幼的患者中进行，后者通常出于延迟放疗的治疗选择。完全切除和对12个月及以上儿童进行放疗是安全的，5年无事件生存率为68%。儿童癌症组有研究认为在手术切除和放疗后，4个周期的化疗可能有益，但前提是已经经过了手术和放疗。

　　那么在最大范围的切除手术+立即放疗后，再进行化疗能够改善患儿的生存期、延迟复发吗？新发布的随机研究提出，在被纳入的449名患儿中，局部放疗后维持化疗，并不能改善儿童颅内室管膜瘤的5年无事件生存期。

　　这项新近完成的最大规模的经分子学分类的室管膜瘤临床试验探究了维持化疗是否能使在次全切除后接受诱导化疗和二次手术的患者获益。结果表明，无论对诱导治疗的反应如何，维持治疗对这些患者均无益处。

　　在初次或后续手术中达到肉眼全切除、或对诱导化疗达到完全缓解的幕上2级肿瘤患者，可以安全地随访观察，无需放疗。2级、完全切除的幕上室管膜瘤结局极佳，总生存率为100%。

　　(A)被归入4个分子亚群中的室管膜瘤(n=422)的比例。(B)根据分子亚群及通过fSH检测到的分子细胞遗传学异常情况，WH0级别2或3肿瘤的分布情况。(C)被归入4个性子亚群中的室管膜瘤比例，并按年龄组或性别进行细分。(D)按分子亚群划分的无事件生存曲线。(E)随机接受治疗的PF室管膜瘤患者以及接受GTR/NTR治疗的患者的事件无发生生存曲线，并按3个风险组别进行分层：低危组为PFB肿瘤且无1q增益或6q缺失；中危组为PFA肿瘤且无1q或6q缺失；高危组为PF肿瘤且存在1q增益或6q缺失。