得了髓母细胞瘤能存活多久？

　　髓母细胞瘤能存活多久?髓母细胞瘤是一种常见的儿童恶性脑肿瘤。近年来,医学的迅速发展和水平的不断提高,患者的存活率髓母细胞瘤也有提升,但死亡率仍然很高,主要是因为许多孩子头痛、无故呕吐，走路时经常摔倒等症状的早期阶段,并没有引起父母的注意，贻误良机治疗时机，病程已进入晚期，难以治愈。

　　关于髓母细胞瘤的认识

　　长期以来，髓母细胞瘤在医学史上被认为是一种单一的疾病，归类为原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。由于对髓母细胞瘤的认识不足，对髓母细胞瘤没有治疗选择，这使得髓母细胞瘤的生存率太低。髓母细胞瘤能存活多久?目前，国际上已经认识到髓母细胞瘤不是一种单一的疾病，而是由多种不同分子亚型组成的脑肿瘤。每个亚型在遗传学、人口统计学和临床特征上都有差异。较新的主流观点认为，髓母细胞瘤只有四种重要亚型:WNT、SHH、Group3和Group4。鉴别不同亚型不仅对认识髓母细胞瘤有重要意义，也为临床诊断和治疗提供帮助。例如，WNT亚型在接受标准治疗后往往预后较好;对于髓母细胞瘤的SHH亚型，使用一些小分子途径控制剂对该病有帮助。

　　髓母细胞瘤的预后

　　得了髓母细胞瘤能存活多久?长期以来，在一些儿童家长的心目中，儿童髓母细胞瘤被认为是一种不治之症。再加上治疗费用高昂，一些家长已经放弃治疗。现在，随着人们对髓母细胞瘤的认识和医学治疗的不断提高，髓母细胞瘤在临床上是可以治愈的。国外早期文献研究表明，全部髓母细胞瘤5年生存率约为42-72%。这是一个统计概念，也就是说5年后，超过一半的儿童仍然活着;对于一个家庭来说，经过标准治疗后，可以认为一个孩子有50 - 60%的生存机会。5年(这只是一个表面的，不科学的陈述，因为每个孩子的情况是不同的)。一般认为，5年后髓母复发的概率相对较小，能够长时间生存的希望很大，但复发的概率还是比较低的。

　　髓母细胞瘤的治疗

　　根据欧洲EANO、美国NCCN和国内中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是治疗的一线手段。假设能全切除脑肿瘤，那么几乎全部良性脑肿瘤都能完全治愈;一些低度恶性胶质瘤和其他低度恶性脑肿瘤手术后有可能被治愈;大多数高水平颅脑肿瘤的恶性肿瘤，如果可以通过手术完全切除，也可以获得几何级数的寿命延长和高质量的生存期(与肿瘤切除后直接放疗和化疗或少量肿瘤切除相比);对于恶性高脑肿瘤，即使手术不能完全切除肿瘤，但大部分肿瘤被切除，可以从根本上提高生存率和好转预后。

　　髓母细胞瘤的研究

　　近年来,累积生存率的病人诊断为髓母细胞瘤从2001年到2006年,五年生存率可能已经达到70%以上,因此,当孩子被确诊髓母细胞瘤时,父母不应该放弃希望，而是应该及时带孩子去治疗。INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际小儿神外专家James T. Rutka教授在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长激光间质热疗（LITT）、清醒开颅术及显微手术。国内患儿家属可拨打400-029-0925远程咨询INC国际神经外科专家以获取其咨询方案。