髓母细胞瘤怎么治疗?能治愈吗?

　　髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤是一种侵袭性的、快速生长的肿瘤，与大多数脑肿瘤不同，它通过脑脊液扩散，并经常沿着大脑和脊髓表面转移到不同的位置。从脊髓底部一直到马尾的静止状态被称为“滴状转移”。在5年、10年和20年，全部年龄组和组织学随访的累积相对生存率分别为60%、52%和47%，儿童预后优于成人。

　　髓母细胞瘤怎么治疗?能治愈吗?

　　髓母细胞瘤属于恶性肿瘤，也就是癌症，癌症在一般人眼中都是不治之症，但是髓母细胞瘤是有希望治愈的。髓母细胞瘤的治疗包括手术、放疗、化疗：

　　手术治疗：手术切除是治疗髓母细胞瘤的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的四脑室恢复通畅。因其常有供应脑干的分支，术中应严格将其保护，避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭。

　　放射治疗：由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗一般应于术后4周内进行，有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异，髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。

　　化学治疗：髓母细胞瘤对化疗合适，但疗效不长久，采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。随着分子生物学检测逐渐推广，相信基于基因检测的个体化放疗，能够逐渐成为髓母细胞瘤的另一个主要的治疗方式。

　　另外随着近年来医学水平的飞速发展，显微技术的应用，显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期减少复发转移的必要手段。治疗技巧的进步使患者的预后大大好转，5年生存率由1970年的20%上升至目前的70%。如何进一步提升生存率成为髓母细胞瘤临床面临的一大难题。

　　髓母细胞瘤怎么治疗?能治愈吗?多伦多大学附属儿童医院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授表示，想要进一步提高髓母细胞瘤生存率，则需要对其有更准确的判断(包括较新的全套基因检测，得出准确的分子基因型及亚型),根据髓母细胞瘤的不同分型，才能进行更准确的手术，让切除率更高，预后才能随着切除率变高而更好。

　　髓母细胞瘤基因组学突变谱的解析为治疗带来新契机

　　髓母细胞瘤的治疗多年来一直都按照一种类型的疾病进行治疗，由于认识的不足，所以治疗的效果一直都不是很好。随着髓母细胞瘤基因组学突变谱的被解析，是，2016年WHO中枢神经系统指南中对髓母细胞瘤分子分型的发布，为髓母细胞瘤治疗的优化提供了契机。WHO根据分子变异谱，将髓母细胞瘤分为4个独自的亚型(WNT、SHH、Group3、Group4)，各亚型不仅具有独特的人口遗传学和临床表现，而且对预后和治疗敏感性有的评估作用(表)。通过对髓母细胞瘤分子分型的研究，有助于临床更加简便、精确地管理患者的危险分级，评估预后。基因表达谱是髓母细胞瘤分子分型的标准，也是区分4种不同亚型较好的方法(表1)。WNT亚型是较少见的一个亚型，仅占11%，确诊年龄多见于6-10岁，发病无性别差异。诊断的主要参考标准包括：6号染色体单倍体、CTNNB1基因突变、DKK1和核内β-catenin免疫组化阳染。在全部的髓母细胞瘤亚型中，WNT亚型对术后放化疗敏感性高，且不易发生转移，因此预后也好，近90%的患者生存超过5年，儿童10年生存率可以达到95%。

　　髓母细胞瘤分型基因检测，让准确治疗变得现实

　　髓母细胞瘤怎么治疗?能治愈吗?对髓母细胞瘤的新认识，和更细致的分型是意义的。James T. Rutka教授实验室通过多年对靶向治疗的研究，让髓母细胞瘤能够得到更好的治疗，但靶向治疗需要准确的靶点，WHO分子分型不仅能够更精确指导对预后的判断，更重要的，点燃了髓母细胞瘤个体化靶向治疗的希望。

　　随着技术的进步，对髓母细胞瘤分子亚型的研究也越来越深入。不同的研究手段为研究提供了便利，寻找肿瘤细胞中染色体结构和数目的异常、发现全基因组中有意义的突变、microRNA.DNA甲基化及组蛋白乙酰化异常等表观遗传学的异常，寻找表达谱和免疫组织化学标志物，构建与分子亚型或关键基因突变相对应的新的动物模型，甚至利用核磁共振成像等影像学的辅助等，从不同层面为分子分型、患者危险分层管理提供更可靠的依据，为阐释髓母细胞瘤的发病机制及特点提供有力证据，为靶向治疗的研发提供新的治疗靶点及筛选的工具。根据分子亚型的不同，评估危险度(高危/中危/低危)，辅助匹配不同的治疗方案(增强型治疗/标准治疗/低强度治疗)，同时也为鉴定出有希望的候选靶向治疗、建立更趋准确的髓母细胞瘤治疗模式提供了可能。

　　不出国门，也能看“加拿大更佳医生”

　　髓母细胞瘤怎么治疗?能治愈吗?随着对髓母细胞瘤的研究深入，再加上James T. Rutka教授在靶向治疗的突破，相信髓母细胞瘤患者以后会有着更好的更好的生存率。教授除了在靶向治疗的研究，手术上经验也丰富，技术也高超，拯救了许多濒临绝望的脑肿瘤患者。由于James T. Rutka教授在神经外科的贡献，在2016年获得“加拿大更佳医生”，教授还担任了北美前三、加拿大儿童医院多伦多儿童医院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任。并且James T. Rutka教授还加入了中国INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)，目前国内患者不出国门，也可以通过INC咨询James T. Rutka教授，通过INC国际远程咨询，也能得到这位“加拿大更佳医生”的咨询了。

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