儿童恶性脑瘤之髓母细胞瘤分型与分期,髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是中枢神经系统恶性程度较高的神经上皮性肿瘤之一,WHO IV级,占颅内肿瘤的1.84%-6.0%。髓母细胞瘤是儿童后颅窝较常见的肿瘤,男性较女性多见,约90%以上的儿童患者位于小脑蚓部和四脑室顶部,易经脑脊液转移。
髓母细胞瘤分型:髓母的分型有组织学分型2007版以及分子分型2016版。
+组织学分型有经典型70-80%
+促纤维增生/结节型15-20%
+广泛结节形成型
+大细胞型(少见,恶性度较高)
+间变型(少见,恶性度较高)
2016版分子分型:
+WNT型
+SHH(tp53突变型和tp53野生型)
+G3型
+G4型
+以及一些少见的NOS。
髓母细胞瘤分型临床数据分析:
对于髓母细胞瘤的分子分型,大量的临床数据表明,wnt型容易出现在脑干北侧、中线或cpa,而shh:50%位于小脑半球,g3及g4位于中线比较多。且g4强化轻微或不强化。
髓母细胞瘤的分期:髓母的Chang氏分期系统M0 M+
+M0无蛛网膜下腔转移证据(脑脊液没有肿瘤细胞)
+M1脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞
+M2蛛网膜下腔或侧脑室三脑室发现结节性转移病灶
+M3脊髓蛛网膜下腔发现结节性转移病灶
+M4神经系统外转移