听性脑干反应对听神经瘤的检测

　　听神经瘤（AN）是一种良性，缓慢生长的肿瘤，通常起源于前庭神经的上部。它被认为是耳蜗后病变的较常见原因，占全部颅内肿瘤的2％至7％。

　　建立脑干听觉诱发电位（BSAEP）在AN诊断中的应用已经建立了多年，但是，一些假阴性的存在以及出于相同目的的磁共振成像（MRI）的发展使我们重新审视了这一方法的价值。在文献中，尽管针对用于该目标的优选方法存在一些分歧，但对于AN筛查中BSAEP的敏感性指标有所不同。我们目前的研究旨在描述与BSAEP在检测AN中的重要性相关的当前方面，探讨其基本定义，症状，出现的方式以及此类病理的治疗方式。

　　研究发现

　　声学神经瘤的定义和症状：声学神经瘤（AN）起源于雪旺氏细胞，它可能在面部，耳蜗，前庭上神经或前庭下神经的周围部分升高。它较常见的起源是前庭神经，偶见在面神经上，甚至很少见于耳蜗上。这些是良性的，纤维状的生长瘤，不会产生转移。它们开始于内部听觉通道，并可能一直扩展到大脑。它们可能深深地插入颅骨内并靠近大脑的重要中心。

　　每年的发生率从6到18 / 1.000.000不等。据估计，我国每年可能诊断出1,700例病例。某些地区的患病率更高女性，较常被诊断为35至60岁。

　　由于增加了磁共振成像（MRI）的使用，因此可以及早发现无症状的AN，从而增加了这种肿瘤的发病率估算值。

　　尽管在这些估计中人群研究和尸体解剖存在很大差异，但ANs占全部颅内肿瘤的大约6％。

　　通常，大多数患者都有轻度且几乎无法察觉的症状，许多患者多年来临床表现均未见任何变化，这可通过MRI观察到。临床症状可能包括单侧或不对称的感觉神经性听力损失，单侧耳鸣，与听力损失的程度相比较差的单侧或双侧声音识别，基本正常的外周听力情况下的声音感知失真。

　　即使完全康复，突然的听力损失也可能是有关AN的警报信号。听力下降后恢复的原因仍然未知。尽管还有其他可能涉及听觉神经的疾病，例如感染，炎症，脱髓鞘和血管功能障碍，但AN是较常见的，被认为是耳蜗后耳聋的经典原因。

　　声学神经瘤形式：AN散发和单侧发生（占病例的95％）或与II型神经纤维瘤病（NF II）相关，双侧发生（占病例的5％）。散发性AN患者倾向于在中年出现症状，平均诊断为50岁左右。NF II患者在30岁左右的早期就出现症状。但是，差异很大，患者可能会开始出现症状并在童年时代（年轻或年长）时被诊断出病。

　　就大小而言，AN被分为小，中或大肿瘤。小AN（直径<1 cm）通常位于内部耳道（IAM）内。随着AN的生长并达到中等大小（直径在1到3 cm之间），它会延伸到IAM之外，并朝向脑干（BS）。大型肿瘤是直径至少3厘米的肿瘤。他们对BS和小脑施加压力，使BS产生的其他敏感神经也受累。

　　诊断方法：早期的AN诊断至关重要，以便进行适当的治疗，特别是因为手术发病率与肿瘤大小之间存在密切的关系。BSAEP是听神经瘤检测中较具体，较灵敏的听力检查，它在筛查耳蜗后病变的程序中起着根本性的作用。

　　当开发BSAEP时，许多人员都将其视为AN筛选的一步。在开发出图像诊断技术之前，BSAEP被认为是较准确的无创方法。对比注射的CT扫描能够检测到大约30％的AN，并且仅检测到小脑桥脑角大于5mm的肿瘤。现在，即使是小肿瘤，磁共振检查也是具有100％灵敏度的检查，这挑战了BSAEP在AN筛查中的重要性。MRI的缺点是成本高。尽管如此，新技术已使价格大幅下降。这有助于减少BSAEP的使用，导致一些耳鼻喉科医生仅在有临床怀疑的情况下才指示进行此项检查，在MRI禁忌症的情况下或作为术前检查以评估AN患者的听力保持情况。通常，BSAEP具有90％的敏感性和70至90％的特异性。

　　一些研究人员认为BSAEP是检测小肿瘤的一种不可靠且不充分的方法，其依据是它的敏感性随肿瘤大小而变化，换句话说，肿瘤越小，越小敏感的考试变成。在以下研究中显示了这种敏感性/肿瘤大小比。

　　1994年，Dornhoffer等人报告对小于1 cm的肿瘤有93％的敏感性。

　　1995年，Chandrasekhar等人发现小于1cm的肿瘤有83.1％的敏感性，对于1至1.5 cm的肿瘤有100％的敏感性，对于1.6和2 cm之间的肿瘤有86％的敏感性，大于2cm的肿瘤有100％的敏感性。

　　1995年，GORDON E COHEN报告了以下敏感性：小于9 m的肿瘤为69％，1到1.5 cm之间的肿瘤为89％，1.6到2 cm之间的肿瘤为86％，大于1 cm的肿瘤为100％ 2厘米

　　在1997年，Zappia等人对小于1 cm的肿瘤显示89％的敏感性，对于在1.1和2 cm之间的中型肿瘤，敏感性为98％，对于大于2 cm的肿瘤，敏感性为100％。总灵敏度为95％。1994年，DORNHOFFER等人报告的敏感性为93％。

　　1997年，Chandrasekhar等人报告说，当他们使用两耳之间的0.2 ms以上的V V潜伏期差异作为标准时，总体敏感性为92.3％。在大肿瘤（> 3 cm）中，此敏感性为100％，在小于或等于1 cm的肿瘤中为83.1％。

　　2000年，Robinette等人正确地识别出100％的大肿瘤（> 2 cm），93％的中型肿瘤（1,1-2cm）和82％的小肿瘤（<1 cm）。

　　在2001年，Schmidt等人报道小于1 cm的AN敏感性为58％，1.1至1.5 cm之间的AN为94％，大于1.5 cm的肿瘤为100％。总灵敏度为90％。

　　尽管常规的BSAEP对小肿瘤的敏感性较低，但Don等人显示了一种用于发现常规BSAEP无法检测到的小肿瘤的出色技术：“堆叠的衍生带ABR振幅”。这种方法可以更可靠地检测小神经瘤。在他们的研究中，100％小于1cm的肿瘤被常规BSAEP先前未发现。该方法需要检查者可能无法使用的掩蔽技术，并且高噪音水平是必要的，使患者抱怨不适。Philibert等人随后探索了另一种允许BSAEP操作的替代方法。他们使用音突发（TB）获得特定频率的BSAEP。观察到的结果是有希望的，并且使用此方法进行了许多研究，Portier将这项检查的结果与声学反射和热电脑电图描记法的测试结果相结合，将BSAEP敏感性从86％提高到了99％。还表明了在小肿瘤检测中使用BSAEP潜伏期-强度功能分析，因为它们显示了该功能的特征异常。

　　许多研究人员还提到，高频使用声刺激可能会提高测试灵敏度以识别听觉神经或中央听觉系统的病变。根据Despland和Galambos的研究，在存在颅内疾病的情况下，声刺激频率越高，神经传导的听觉障碍难度就越大。在他的研究中，仅当以高频率（50至90次点击/秒）出现刺激时，患有后耳蜗疾病的患者才出现异常BSAEP检查。因此，在怀疑耳蜗后倾改变时，我们建议以两个频率（低和高）记录BSAEP。

　　BSAEP的发现：除了耳蜗后病理外，许多因素都可能影响BSAEP结果，包括听力损失的程度，损失的不对称性，测试参数以及其他与患者相关的因素。在使用和分析BSAEP考试时需考虑这些影响。耳蜗后病理学（AN）的提示性发现可能包括以下提到的一项或多项特征（3）：

　　-与正常数据相比，峰间和潜伏期延长；

　　-受累耳朵没有波形成；

　　-较长的耳间波V潜伏期差异-从大于

　　0.2毫秒到0.4毫秒不等，但是，较常用的一种大于0.3毫秒。

　　治疗：密切随访，伽玛刀手术和显微手术是AN的治疗选择。大多数AN是缓慢生长的肿瘤，但可能需要手术。伽玛刀放射外科（GKRS）和显微外科的发病率低，并且可以很好地控制肿瘤大小。显微外科手术提供了更佳的肿瘤控制，尽管它不能完全避免发病和死亡，而且这并不是诊断后较明确的手术方法。

　　讨论

　　尽管有报道说BSAEP降低了肿瘤大小依赖性敏感性，但它还是一种重要的AN筛查方法。甚至在开发的早期，也可以将不同的技术应用于BSAEP，以提高其AN检测灵敏度。

　　尽管磁共振成像仍然是发现小型AN的较灵敏的诊断方法，但许多研究表明，脑干听觉诱发电位在检测这种病理情况方面是合适的。

　　目前的文献表明，一旦检测到BSAEP改变，或者当临床怀疑后蜗疾病时，即使BSAEP正常，也应通过磁共振成像确认AN的存在。

　　根据本文提到的研究，对小肿瘤的敏感性在58％至93％之间，对于大肿瘤，BSAEP的敏感性为100％。

　　传统的BSAEP在检测听神经瘤方面的一般灵敏度在90％至95％之间。

　　结论

　　尽管AN是一种少见的病理学，但在耳蜗和耳蜗后耳聋的鉴别诊断中一直是关注的焦点。BSAEP可以完成很多事情，这是一种有前途且低成本的程序，它可以减少没有声学神经瘤的磁共振患者的数量，而且还能够在其早期开发阶段检测出这种病理。