颅内海绵状畸形、海绵状血管瘤、海绵状血管瘤或海绵状血管瘤的总患病率为0.4%-0.6%，平均发病年龄为30.6岁。它在儿童中的患病率很低，为0.37%-0.53%。较常见的位置是大脑半球。心室内巨细胞少见，占全部脑巨细胞的2.5%，主要见于三脑室。CMs的尺寸在1毫米和75毫米之间(平均尺寸为14.2毫米)。较大海绵状血管畸形是一种少见的疾病，没有标准的大小定义，以前的一些研究将海绵状血管畸形定义为直径大于4-6厘米。较常见的症状是癫痫发作、神经功能缺损和出血。目前对有症状患者的标准治疗方法是手术切除，是对非言语区的病变。尽管体积很大，手术效果还是很好的。在此，我们报告了一则儿童脑室旁和脑室内出血的病例。
案例报告：
主诉：一名6个月大的男孩出现头围增加和发育迟缓。
当前病史：一个月前开始出现粗大运动发育迟缓，头围增加1周。
既往病史：该患者无既往病史，围产期和产后期间平安无事。他没有潜在的疾病或脑肿瘤家族史。
体检：患者前囟门膨出约4厘米，头围约48.5厘米(3E P97)。
实验室检查：病人的常规实验室检查在正常范围内。
影像检查：脑计算机断层扫描(CT)显示一个混合的囊实性脑室肿瘤，伴有多个内部钙化，涉及侧脑室和三脑室的体部和三角区，伴有严重脑积水(图1A).脑部磁共振成像(MRI)显示一个大的混合微小不均匀增强的囊实性脑室内肿块，伴有内部钙化和病灶周围脑水肿，主要位于左侧侧脑室的左三角区和体部，导致中度脑积水、低钙血症和左侧降小脑幕疝。在左右侧脑室后部可见另外两个小的室管膜下结节。发现相关的脑室内出血和蛛网膜下腔出血(图1B)。根据核磁共振检查结果，初步诊断为脉络丛乳头状瘤。
图1，术前脑计算机断层扫描和磁共振成像。A:非对比计算机断层扫描显示左侧侧脑室体囊实性肿块(白色箭头)，内部钙化(黑色箭头)，脑室内出血(箭头)，导致脑积水；B:轴位T1加权像；C:轴位T2加权像；D:矢状T2加权像；E:轴T2*加权像；注射钆后轴位T1加权像显示左侧三角区和左侧侧脑室体部的实性-囊性脑室内肿块(箭头)，伴有内部钙化、病灶周围脑水肿和不同程度的出血；血泡外观。在左侧脑室后部的室管膜下区域可以看到另一个微小的增强结节(箭头)。
治疗:他接受了右额脑室造瘘术和左额顶开颅术，并部分切除了肿瘤。在左侧脑室发现一个呈分叶状的高血管性脑室肿瘤，有陈旧性出血的迹象。
较终诊断:病理诊断符合“海绵状血管瘤伴出血”（图2）
图2：术后切除肿块的组织病理学。组织学发现显示多个中等大小的血管(星号)，内衬内皮细胞，有出血区域(箭头)。苏木精伊红染色，原始放大倍数× 100)。
案例总结：
CCM的标准治疗方法是保守治疗或手术切除。对无症状的病人保留保守治疗。大多数GCMs是有症状的或偶尔与脑瘤无法区分，所以手术切除是治疗的选择。在我们的病例中，由于肿瘤的位置较好，导致手术技术的选择有限，部分切除了GCMs。
沪公网安备 31010902002902号
