病例报告
一名30岁怀孕女性患者在入院前一个月出现间歇性非搏动性头痛。她经常逐渐患上短期记忆障碍。她主诉在正常阴道分娩后不久出现射弹状呕吐和发热，无意识障碍。她在脑膜炎的印象下被转诊到神经科。在体检中，未发现明确的神经功能缺陷。计算机断层扫描（CT）显示两个侧脑室扩大，这可能是由第三脑室Monro孔处3厘米大小的多小叶钙化肿块引起的，边缘轻度强化。病变似乎部分累及左侧丘脑实质。磁共振图像（MRI）显示Monro孔处有一个相对清晰的肿块，T1和T2加权图像上的信号强度不均匀。T2加权像未明确显示肿块周围低信号边缘。在FLAIR图像上观察到左侧丘脑的病灶周围水肿，在增强T1加权图像上仅发现肿块周围的边缘轻微增强（图1）。常规脑血管造影显示没有血管异常。前路经胼胝体入路切除脑室内病变。手术结果显示，黄色素和小叶表面阻塞Monro孔的肿块位于第三脑室。切除时肿块的左后缘与丘脑紧密接触。肿块完全切除，无明显出血（图2）。组织学检查显示大的玻璃样血管充满组织化血栓。血管壁平滑肌肌动蛋白（SMA）免疫染色呈阳性（图3）。这些发现符合海绵状血管瘤的特征。手术后，患者的症状（包括呕吐和头痛）逐渐恢复（图4）。
讨论：位于Monro孔的脑室内海绵状血管瘤有治愈可能吗？脑室内海绵状血管瘤有哪些治疗策略？
海绵状血管瘤称为海绵状畸形，是一种血管畸形，与动静脉畸形不同，它在血管造影上是隐匿的。这些良性病变由正弦血管通道组成，其内衬单层内皮，易于出血，周围有胶质增生。由于血管通道中的反复出血、闭塞和血栓形成，在病变内发现不同阶段的出血。血肿组织导致慢性肉芽和疤痕形成。海绵状血管瘤附近反复出血导致进行性假瘤演变，导致含铁血黄素沉积和胶质增生。大多数发生在轴内和幕上区域，通常位于皮质下深白质、基底神经节、脑干和小脑。然而，它们很少出现在脑室内或轴外位置。有学者总结了89例脑室内海绵状血管瘤，包括他们自己的病例，并报告其中34例（38%）位于第三脑室。第三脑室海绵状血管瘤可根据位置分为视交叉上区、门罗孔区、侧壁区和底区。位于Monro孔的患者可能因孔阻塞引起的脑积水而具有特殊的临床意义，迄今为止仅报告了13例。值得注意的是，我们的病例可以作为第三脑室Monro海绵状血管瘤的附加孔。
脑室内海绵状血管瘤的临床症状可能由急性出血或脑脊液通路阻塞引起的肿块和颅内高压升高引起。在我们的病例中，头痛和呕吐是由位于Monro孔的海绵状血管瘤引起的阻塞性脑积水引起的颅内压升高引起的。表1总结了14例位于Monro孔的脑室内海绵状细胞瘤，包括我们的病例。其中男性5例，女性9例，年龄分布在11岁至64岁之间。临床表现多数为脑积水相关症状，3例出血，5例局部神经功能缺损。在所有患者中，通过经胼胝体或经皮质入路进行显微手术或/或内窥镜手术，手术切除完全完成，无明显神经功能缺损。大多数情况下不需要术后分流手术。大多数患者在CT上常表现为钙化，在MRI上表现为不均匀信号和轻度增强。第三脑室海绵状血管瘤的典型CT表现为中度高密度小叶病变，并伴有轻度对比增强。与动静脉畸形不同，海绵状血管瘤在血管造影上是隐匿性的，因为海绵状血管肿瘤通常没有明显的供血或引流血管。因此，MRI在诊断临床无症状和血管造影隐匿性海绵状血管瘤方面非常有用。常见的MRI特征包括与T1加权图像上不同阶段的出血相关的高至等强度中心，以及T2加权图像上由钙化或纤维化引起的周围低强度含铁血黄素边缘。病灶周围水肿是不常见的，造影增强是多种多样的。
此外，据报道，与实质内海绵状细胞瘤相比，脑室内海绵状血管瘤中典型的病灶周围含铁血黄素环可能更薄或不存在，病灶核心的异质性可能更小。我们的病例显示病灶中心的信号强度不均匀，含铁血黄素边缘不清楚，这可能与其他脑肿瘤病灶相混淆。据认为，额外的梯度回波序列可以检测不同阶段的出血，有助于与出血型海绵状血管瘤进行鉴别。间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤在MRI上表现出异质信号，由于肿瘤内坏死、出血或钙化，可能与海绵状血管瘤相似。然而，肿瘤通常不出血，周围有明显的病灶周围水肿。囊性和出血性转移可能发生于黑色素瘤，腺癌有多处病变。此外，第三脑室是转移或其他原发性脑肿瘤非常少见的部位。胶体囊肿和生殖细胞瘤可能发生在该部位，但可以通过其在MRI上的不同表现排除。与海绵状血管瘤的常规放射学表现相比，尽管最初脑血管造影正常，但我们的病例并不被认为是典型的周围含铁血黄素环和内部信号不均匀的海绵状血管肿瘤。
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