脑实质海绵状血管瘤主要临床表现

　　脑海绵状血管瘤是什么？

　　脑海绵状血管瘤是脑血管疾病的一种，是一种良性血管性脑瘤。脑海绵状血管瘤实际并不是肿瘤，而是血管畸形。大多数患者在接受脑部核磁共振成像(MRI)检查时，才知道自己患有这种疾病。有些人会出现症状，比如癫痫，因为脑海绵状血管瘤在流血，或者中风，因为它破裂了。动脉瘤是类似的，但它是在动脉中形成的。多达20%的患者有家族病史，在他们身上，这种疾病的侵袭性更强。他们可能有一些这样的畸形--或者几千个。脑海绵状血管瘤是年轻患者中风的主要原因，甚至婴儿也可能在血管瘤的病变破裂时中风。

　　脑实质海绵状血管瘤主要临床表现

　　癞痫、颅内出血、神经功能障碍和头痛等，患者可合并一种以上临床表现。受病灶大小、部位各异，病程变异较大，可为慢性和急性，也出现缓解期或进行性加重。

　　脑海绵状血管瘤诊断方法

　　一、颅骨X线平片

　　颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。

　　二、CT扫描

　　CT扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

　　三、MRI扫描

　　MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

　　对于脑海绵状血管瘤的检查，常用的影像学检查方法是CT，但由于其软组织分辨率低，无法清晰显示病灶特点，常表现为结节样或斑点状高密度影，特异性较低，同时病灶较小或呈等密度时，易被漏诊。相比之下，MRI具有软组织分辨率高的技术优势，能清晰显示脑组织的基本结构及病灶改变，大大提高诊疗效果，尤其适用于颅脑类疾病的诊断检查;海绵状血管瘤MRI表现为T2WI周边低信号，增强扫描呈渐进性强化，磁敏感功能成像SWI序列表现为团片状低信号影，有较高特异性，为临床诊疗提供影像学依据和参考，值得推广应用。

　　巴特朗菲教授介绍

　　巴特朗菲教授作为世界颅底肿瘤手术大师、世界脑干肿瘤巨擘、世界享誉盛名的神经外科大师，每年都接诊400台以上的脑肿瘤手术，可以说是一年365天，每天都在做手术。并且拥有20年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验，手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，37%的患者表现出短暂的(非常轻微)神经功能缺损，其余超过90%的患者，神经功能与术前持平或改善。

　　巴特朗菲教授所在的德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)是享誉全球的神经外科治疗中心。听名字就知道，这是一所专门研究、治疗神经外科疾病的医院，其建筑也以人体大脑为模型建造而成，显示出了其在神经外科的专业性。德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)在颅内肿瘤，尤其是颅底及脑干疾病的外科手术治疗方面享誉世界。