脑海绵状血管瘤临床表现及发病率

　　脑海绵状血管瘤在0.4-0.8%的人口中发现，它是获得性病变，大约80％的患者患有散发性疾病，而20％的患者具有家族性疾病。大约10-35%的海绵状血管瘤出现在脑干。从宏观上看，这些血管畸形表现为桑葚状的非均匀体。t2加权MRI可见高强度区和部分增强。随着MRI时代的到来，深部海绵体的检出率迅速提高。由于脑干内高密度的脑神经核和纤维束，即使是小的出血也可能导致严重的神经症状，但也可能在手术治疗后演变为发病诱因。尽管一些医生建议采用保守治疗或放射治疗，显微外科切除脑干海绵体已越来越多地应用于有症状的患者。手术治疗的目标不仅是好转神经系统症状，而且是保持患者的生活质量(QoL)。只有少数作者提到相关疾病特异性结果参数的必要性，以指导临床决策和进一步的研究。

　　脑海绵状血管瘤临床表现

　　如前所述，大约40%的CMs是偶然发生的，许多患者只出现头痛（6%-65%）。鉴于更频繁的磁共振成像研究，偶发性CMs的发病率超过癫痫发作。较初偶然发现的幕下CMs患者出现局灶性神经功能缺损的风险增加。无症状CMs在先前未知出血患者中的发生率在9%到88%之间，反映出CMs出血缺乏一致的分类。

　　脑海绵状血管瘤的发病率

　　在大型尸检系列中，海绵状血管瘤估计占总人口的0.02%至0.13%。然而，随着磁共振成像的引入，发现这些病变比以前想象的更常见，范围从0.2%到0.4%。海绵状血管瘤似乎发生在每个年龄组(范围，4个月至84岁；平均34.6岁)，男女比例大致相等。大多数是偶发的，但约10%至30%是家族性综合征的一部分，遗传为常染色体显性遗传，外显率可变。一个导致家族性病例的基因已经通过连锁分析被定位到染色体7q。据报道，墨西哥裔患者群体中家族形式的发病率较高。

脑海绵状血管瘤临床表现及发病率

　　脑干海绵状血管瘤国际手术教授：德国巴特朗菲教授

　　有经验的神经外科医生不仅能通过手术提升患者的脑干海绵状血管瘤切除率，更能解决海绵状血管瘤压迫脑干组织的问题，患者受损的神经功能甚至可以慢慢的得到恢复。所以患者为提升对神经外科医生的选择上要尽可能的依据医生以往治疗案例进行考虑。巴特朗菲教授在脑干位置上的手术成就为他在脑干胶质瘤领域进行更持续深入的研究奠定了坚实的理论基础，也为国内外同道提供了高质量的脑干胶质瘤体内与体外研究模型。巴特朗菲教授在2018 INC国际神经外科教授年会上关于脑干外科手术的要点的主题演讲中提到：为了选择正确的手术入路，手术之前需要花费很多时间，除了研究全部的核磁共振平面，还要研究脑干模型。他会将脑干模型拿在手中研究，试图找出在特定病变中较好的手术入路。这的术前准备工作都是为了顺利的大水平切除脑干位置的病变。

　　德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授，国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授，在脑干海绵状血管瘤的治疗上有多年的临床治疗经验，是国际上神经外科显微手术教授，手术采用的方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内等多种入路，合适的抵达手术“禁区”。术后超过90%的患者，神经功能与术前持平或好转，很好的恢复了正常的生活。