脑干海绵状血管瘤严重吗?可以不治疗吗?

　　脑干海绵状血管瘤又称脑干海绵状血管畸形，是一种由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，具有脆弱性质和出血倾向，同时伴有静脉畸形，有特定的遗传学背景。重要一个的临床特点是：脑干海绵状血管瘤出血率是大于其他部位，有的时候是高得多。但是确实有一些脑海绵状血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授随访了9年也没有出血。脑干海绵状血管瘤往往不局限于某一个海绵状血管瘤的节段，桥脑的海绵状血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团，出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍，顽固性呃逆及胃肠道出血。脑干海绵状血管瘤严重吗?可以不治疗吗?

 

　　手术适应症及手术时机的选择

 

　　脑干海绵状血管瘤一次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血较为关键，而及时的手术治疗对好转患者预后具有重要作用。

 

　　1、临床症状严重提示有手术指征；

 

　　2、偶然发现的（静态的，无临床表现，无出血）海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗；

 

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的；

 

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但较短到达肿瘤的手术路径并不是较好的手术入路选择；

 

　　5、大于90%的患者愈后很好；

 

　　6、再发出血的患者应该再次手术

 

　　图示：该患者随访9年，MRI上可以看见多处含铁血黄素沉积斑点（下图），有一些是海绵状血管瘤，有些不是。有的是一些毛细血管畸形，有的是渗出而不是出血。

 

　　图示：这个病人有小的有症状的海绵状血管瘤出血，两周之后症状急转直下，偏瘫、面神经和外展神经麻痹，卧床不起。海绵状血管瘤出血带来这种紧密连接的变化巴教授有很多的研究。

 

　　图示：这个病人延髓出血，症状很轻。在16个月之后他又出现一次严重的出血，出血10天之后出现了很严重的症状，还插管上机，像这种情况就需要急诊手术。手术之后，术后1年延髓的形态恢复基本正常，术后一周患者就可以站起来，自己行走。

         脑干海绵状血管瘤全切案例：33岁男性，突发肢体无力、面瘫3周，意大利当地医院诊断为脑干胶质瘤，患者被告知“go home,lay down,do nothing,you will die in 10 days“（原话：回家吧，好好躺床，什么也不要做，你只剩10天时间），后咨询德国INI医院。

　　诊断：脑干海绵状血管瘤

　　术者：INC国际神经外科顾问团成员、国际颅底肿瘤手术教授德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授及其手术团队

　　手术地点：德国INI国际神经学研究所

　　手术结果：全切肿瘤（达大概率以上），手术过程顺利。

　　术前MR：脑干海绵状血管瘤，该病例影像不典型，易误诊为胶质瘤

　　术后MR：肿瘤切除大概率以上，无其他脑组织水肿.

　　术后情况：术后2天迁出ICU病房，肢体无力有所好转，术后有一过性动眼神经麻痹，术后3天便下床康复锻炼，术后2周不到就拆线出院，患者术前症状明显好转，效果满意。

　　INC病例评析：该病例患者被误诊为脑干胶质瘤，生存期预后差，可能因误诊得不到合适治疗而随时有生命危险。而确诊为脑干海绵状血管瘤（为良性），肿瘤被全切后，病人术前的症状可以得到恢复，且可获得如常人的生存期的治愈效果。

        总结：手术的适应症还是基于临床症状发展，而不是基于核磁。症状发展得快就要尽快做手术，症状发展的慢就不着急。偶发脑干海绵状血管瘤一般不需要手术，继续观察。发展很快的患者，急诊手术是可以获益的，相当于抢救性手术。