在神经外科领域，某些脑血管的形态悄然诉说着一种隐匿的危机。它不是肿瘤的占位效应，也非典型的动脉瘤膨出，而是一种以颅内颈内动脉末端为中心，渐进性的狭窄乃至闭塞，伴随其侧支循环——异常血管网的脆弱增生。
这便是烟雾病，一种在神经外科与神经介入领域备受关注，以脑缺血与脑出血为双重威胁的脑血管疾病。
地域与种族的显着印记
烟雾病的流行病学特征，呈现出鲜明的非均质分布。根据美国心脏协会（AHA）联合美国卒中协会（ASA）于2023年发布的最新科学声明，其发病率在亚洲，尤其是日本，显着高于世界其他地区。
日本厚生劳动省的研究数据提供了精确的度量：其患病率已达6.03/10万人，年发病率为0.54/10万人。深入分析发病年龄分布，可见清晰的性别差异峰值：男性患者的高发期集中于10-14岁的青少年阶段，而女性患者的发病高峰则出现在20-24岁的青年期。
在大洋彼岸的美国，全国性数据显示总体发病率约为0.57/10万人。其中，亚裔人群（特别是日裔）的发病率持续处于高位。同时，流行病学分析提示，白人女性、青年群体（18-44岁）及城市居民的发病率亦呈现上升趋势，揭示了环境与遗传因素可能存在的复杂交互。
烟雾病综合征的合并症谱系
2021年，日本厚生劳动省烟雾病研究委员会（RCMD）更新的诊断标准，明确了“烟雾病综合征”（亦称“类烟雾病”）的概念。其诊断需满足双重核心要素：
脑血管造影的形态学基础：明确存在颈内动脉末端狭窄或闭塞，及邻近的异常血管网络（烟雾血管）。
明确的合并症存在：疾病并非孤立发生，常与特定病理状态相关联。
相关合并症主要包括：
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性多动脉炎。
- 颅内占位性病变：如脑膜瘤、胶质瘤等。
- 遗传综合征：包括唐氏综合征、1型神经纤维瘤病（NF1）。
- 医源性损伤：头颈部放射治疗后继发的血管病变，其风险显着增加。
- 中枢神经系统感染史：如细菌性或病毒性脑膜炎。
这一合并症图谱的明确，要求临床评估必须超越脑血管本身，进行全面的系统性排查。
影像学评估的“金标准”与多维印证
烟雾病的诊断与评估，高度依赖于精准的神经影像学技术。
数字减影血管造影（DSA）是诊断的“金标准”。它能动态、清晰地显示颅内血流状况，必需观察到的核心征象包括：
（1）以颈内动脉末端为中心的狭窄/闭塞
（2）动脉期于闭塞病变附近出现的异常烟雾状血管网。单侧或双侧病变均符合诊断。
磁共振成像（MRI）与磁共振血管成像（MRA）作为无创的重要评估手段，其诊断特征包括：
（1）MRA显示颈内动脉末端狭窄/闭塞；
（2）T2加权MRI上可见颈内动脉末端及大脑中动脉水平段外径弥漫性缩小；
（3）MRA于基底节区及/或脑室旁白质可见异常血管网络。
烟雾病的治疗策略
烟雾病的治疗决策，核心目标是预防缺血性卒中或致命性脑出血，其策略基于疾病的阶段、症状及血流动力学评估。
1.手术治疗：血运重建的积极干预
对于已有明确脑缺血发作（如短暂性脑缺血发作、脑梗死）或脑出血史的患者，保守治疗往往难以阻止疾病进展。此时，外科血运重建手术是根本性的治疗选择，旨在建立新的侧支循环通路，改善脑组织灌注。
直接血运重建术：主要指颞浅动脉-大脑中动脉分支搭桥术。该术式可立即增加术侧大脑半球的血流供应，对于快速改善灌注、预防卒中效果明确。
间接血运重建术：如脑-硬脑膜-动脉血管融合术、脑-肌肉-血管融合术等。其原理是将血供丰富的组织贴附于脑表面，诱导新生血管自然长入缺血脑区。此法更适用于儿童患者或血管条件不适合直接搭桥者。
术后需长期随访，评估搭桥血管通畅性及脑灌注改善情况，并辅以必要的药物管理。
2.保守治疗：特定情境下的综合管理
对于无症状、或仅通过检查偶然发现且脑灌注储备尚可的患者，可采取严密的保守观察与内科管理。
药物治疗：主要为抗血小板聚集药物（如阿司匹林、氯吡格雷），用于预防微血栓形成。需严格监测出血风险。同时，必须强化对高血压、高脂血症等血管危险因素的控制。
生活方式与风险管控：包括避免脱水、过度换气（如剧烈哭泣、吹奏乐器、用力排便等可能诱发缺血发作的行为），以及预防头部外伤。
INC国际神经外科专家团-川岛明次教授
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
神经外科经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例
脑动脉瘤夹闭手术：1000例
脑血管畸形切除术：500例
颈内动脉内膜切除术：450例
开颅脑瘤切除术：280例
颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
沪公网安备 31010902002902号
