10岁女儿总头痛，去医院一查竟是罕见脑血管疾病！-INC国际神经外科医生集团

　　提到孩子头痛，家长们最先想到的可能是偏头痛、鼻窦炎，或是学习压力大导致的紧张性头痛。但在神经外科医生眼中，反复头痛有时可能是更危险的信号——比如一种名叫“烟雾病”（Moyamoya Disease）的罕见脑血管病。

　　10岁的小雅只有头痛这一个症状，脑血流检查也几乎正常，却被确诊为早期烟雾病。治疗团队陷入两难选择，一边是“等待可能带来的缺血风险”，一边是“早期手术的不确定性”，是做手术还是等呢？

　　小雅10岁,单侧烟雾病

　　病情阶段：

　　一场看似普通的头痛

　　10岁的女孩小雅，从小偶尔会发作剧烈头痛，但没有其他不适，从未出现过肢体无力、感觉异常或抽搐。家人一度以为只是偏头痛或学习压力所致。

　　直到一次头痛发作特别严重，小雅父母赶忙带她前往医院，检查后才发现她右侧颈内动脉末端狭窄，伴有基底节区多处流空信号，高度怀疑为“烟雾病”。随后，她被转诊至东京女子医科大学医院进一步诊治。

　　脑血管造影显示，小雨属于右侧单侧烟雾病，Suzuki分期为II期（或II–III期过渡）。令人惊讶的是，其脑血流（CBF）检查并未显示明显下降。

　　也就是说，小雅的脑血管已经开始“堵”了，身体也在努力用侧支血管代偿，但目前还没到“缺血梗死”的程度，唯一的症状就是反复头痛。

术前右颈血管造影显示，在颈内动脉末端顶部，血管烟雾弥漫性发育，大脑中动脉扩张。

　　治疗挑战：

　　早期阶段做不做手术？何时做？

　　尽管小雅只有头痛症状，没有传统意义上的“缺血表现”，但主治团队认为，其头痛很可能与脑灌注不足有关。若等待出现明显缺血事件（如脑梗）再手术，可能已经造成不可逆的神经功能或认知损害。

　　一边是“等待可能带来的缺血风险”，一边是“早期手术的不确定性”，团队最终的判断是：小雅的头痛可能是“隐性缺血”的信号，与其等出现不可逆的脑损伤再手术，不如尽早干预——不仅可能缓解头痛，还能预防未来的缺血发作。

术前Xe-CT显示静息状态无偏侧（a），注射丹木斯（Diamox）后右侧MCA区域脑血管反应性为14.8%（b）。

　　手术阶段：

　　搭桥术改善供血

　　医疗团队为小雅实施了右侧颞浅动脉-大脑中动脉双支吻合术（STA-MCA Bypass）。

　　术中选择了大脑中动脉M4段两个皮质分支作为受体血管，颞浅动脉的额支和顶支作为供体血管，使用10-0缝线进行显微吻合。

　　术中通过吲哚菁绿荧光造影和多普勒超声确认血管通畅，电磁血流仪测量显示STA血流量达52 ml/min，手术成功。

手术阶段

　　术后右颈动脉造影显示经右侧大脑外动脉的旁路血流通过MCA和ACA供应到灌注较少的区域。

　　右侧颈内动脉正位（a）、侧位（b）；

　　右颈外动脉正位（c）、侧位（d）。

　　术后情况：

　　头痛消失，血管“通路”通畅

　　术后小雅恢复顺利，没有出现脑水肿、脑出血等并发症，也没有出现谵妄、抽搐、肢体无力等神经症状。

　　术后5天和7个月的MRI均未发现新发缺血灶。血管造影显示，右侧颞浅动脉通过搭桥血管向颅内供血显著增加，血流重建效果良好。

　　更让家长开心的是：小雅的头痛再也没有发作过，已经能正常上学，和同龄孩子一样参加体育课、课外活动，智力评估也没有出现下降。

　　INC国际神经外科专家团

　　川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术大咖、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

川岛明次教授