烟雾病血管重建术后急性期脑血流分析的意义

　　烟雾病是一种病因不明的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征在于颈内动脉(ICA)末端的狭窄闭塞变化和大脑底部的异常血管网。颅外-颅内(EC-IC)旁路，如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术，通常被用作烟雾病的标准外科治疗，以通过好转脑血流来防止脑缺血发作(CBF)。较近，日本成人烟雾病(JAM)试验表明，体外循环-集成电路旁路术在降低出血性烟雾病患者再出血的风险方面具有潜在作用；一项多中心随机对照试验，比较以出血为表现的烟雾病手术组和非手术组再出血的发生率。因此，在神经外科实践中，烟雾病血运重建手术的手术指征被认为正在扩大。烟雾病的EC-IC旁路术的长期预后是良好的，但是脑缺血和高灌注综合征是该手术的潜在并发症，这可能导致急性期的神经功能恶化。2,3)我们试图回顾CBF测量在烟雾病血运重建术后急性期的重要性，并证明较佳的围手术期处理以避免术后这些有害现象。

　　烟雾病诊断和基础病理学

　　烟雾病被定义为一种病因不明的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征是在颈内动脉末端出现双侧狭窄闭塞性改变，在大脑底部出现异常血管网。考虑到越来越多的患者单侧受累以及大量单方面案件可以发展到双边陈述的证据，2015年，日本厚生劳动省烟雾病研究委员会修订了确诊烟雾病的诊断标准，纳入了双侧和单侧出现末端颈内动脉狭窄且大脑基底血管网异常的患者。诊断标准还指出，烟雾病的明确诊断需要在单侧病例中进行导管血管造影术，而双侧病例可以通过导管血管造影术或磁共振成像/血管造影术迅速诊断。

　　尽管对诊断标准进行了修订，烟雾病的基本病理概念在过去50年中并没有改变。烟雾病的内在性质，包括其血管结构的时间轮廓，在铃木氏血管造影分期的经典分级系统中有明确的显示。这种血管造影分期并不代表烟雾病的严重程度，但它表明了这种实体将血管供应从颈内动脉系统转换到颈外动脉系统的代偿性质，我们称之为IC-EC转换。由于在过渡阶段，例如在烟雾病血管发展的3期和4期，转化不充分，大多数患者表现为缺血性症状和/或颅内出血，而相当多的患者可能获得良好的治疗效果集成电路-电子商务转换而不进行手术干预，这在无症状的成年患者中是常见的。在考虑每个患者的病理状况时，有必要回到铃木的血管造影分期，并考虑患者的血管造影和血液动力学状态。

　　烟雾病血管重建手术的概念和适应证

　　烟雾病血管重建手术的概念包括通过内皮细胞旁路进行显微外科重建和通过间接软脑膜合血管形成巩固未来的内皮细胞血管生成。这两个概念都试图将大脑的血管供应从IC系统转换到EC系统，这再次与铃木的血管造影分期所表明的烟雾病的生理性质相匹配。因此，烟雾病血运重建手术的概念是基于以下想法支持烟雾病的内在代偿性，而不是消灭这个实体的内在本质。

　　手术血管重建通过好转烟雾病患者的CBF来预防脑缺血发作。直接血管重建手术，如STA-MCA吻合术，是对有缺血症状的患者合适的手术，提供了长期良好的结果。根据烟雾病的诊断和治疗指南，建议对烟雾病表现为脑缺血症状的患者进行血管重建手术(等级为B)。对于出血性疾病患者，可以考虑血管重建，但是缺乏足够的科学证据(C1等级)。然而，JAM试验的较新证据强烈表明，直接血运重建手术在降低以颅内出血为表现的成人烟雾病患者的再出血风险方面具有潜在作用。因此，一般来说，烟雾病的手术适应症被认为也扩展到出血性发作患者，正如对缺血性发作患者的适应症一样。较后，由于无症状患者的自然病史不确定，因此不尝试对无症状烟雾病患者进行血管重建手术。为了解决这个关键问题，AMORE(无症状烟雾病登记)研究目前正在日本进行，这是一项多中心观察研究，旨在阐明无症状烟雾病的自然史。

　　围手术期病理和外科并发症

　　烟雾病的血运重建手术是基于“生理学”概念，根据患者的病理生理学，解释如下集成电路-电子商务转换理论，但是它包括慢性缺血性脑中CBF快速增加的潜在问题，这可能是这种处理的外科并发症的基础。在手术中避免高碳酸血症和低碳酸血症以降低缺血性并发症的风险是至关重要的。因为烟雾病患者被认为患侧大脑半球的软脑膜网络明显较差，即使在进行手术的大脑半球内，通过STA-MCA旁路直接血管重建也可能暂时导致不均匀的血液动力学状况。吻合部位CBF快速局灶性增加可导致与血管源性水肿和/或出血转化相关的局灶性充血，而CBF并不总是在偏远地区增加。围手术期CBF研究广泛调查了烟雾病血运重建手术急性期的这些异质性和复杂性病理，作为烟雾病血运重建手术后不同手术并发症的潜在机制。

　　三种不同机制引起的脑缺血

　　烟雾病的外科并发症包括神经和非神经并发症。神经系统并发症包括脑缺血和高灌注综合征。关于手术后急性期的脑缺血，以下病理被认为是可能的机制。首先，Hayashi和他的同事提出了“分水岭转移”现象，这是一种内在的血液动力学缺血，发生在儿童烟雾病的直接STA-MCA吻合部位的邻近皮质。STA-MCA旁路的逆行血供可能与近端MCA的顺行血供发生冲突，从而导致邻近MCA分支供应的皮质CBF值暂时降低。仔细评估术后CBF图像和临床症状之间的相关性对于分水岭变换和脑高灌注之间的准确鉴别诊断是至关重要的。分水岭变换可能导致儿童烟雾病围手术期的脑梗死，而由于这种现象引起的波动性局灶性神经功能缺损可以在大多数成年患者中自发解决，而不会引起梗塞。除了分水岭转移引起的血流动力学缺血，吻合部位的血栓栓塞，肿胀颞肌瓣的机械压迫也可导致急性期脑缺血。关于早期CBF成像的特征性发现，血栓栓塞的特征在于吻合部位的外周血管区域的低灌注，而机械压迫导致用于间接旁路的肿胀颞肌下相对较宽的皮质区域灌注不足。充分的水合作用、维持迅速的血红蛋白浓度和抗血小板给药是必不可少的，是为了避免手术期间和手术后的分水岭转移和血栓栓塞并发症。当肿胀的颞肌蒂压迫引起明显的CBF减少时，应考虑修正间接旁路术，如脑-肌-合血管。在急性期通过CBF测量和磁共振成像/血管造影术来区分每种病理是必要的，以选择及时的治疗。

　　总结：

　　烟雾病血管重建手术的概念包括通过经皮冠状动脉搭桥术进行显微外科重建和通过间接经皮冠状动脉吻合术巩固导致经皮冠状动脉搭桥术的未来血管生成。直接/间接血运重建术是治疗烟雾病的一种顺利合适的方法，其适应证在神经外科实践中不断扩大。术后脑高灌注和围手术期梗死是该手术的潜在并发症，因此我们建议术后加强监护和急性期的CBF测量以抵消这些有害现象，因为高灌注的管理与缺血的管理是矛盾的。