颅脑肿瘤：斜坡脊索瘤的外科治疗

　　脊索瘤是较常见的斜坡硬膜外肿瘤。它们起源于胚胎脊索残余组织,并且位于全部脊索存在的地方:即整个斜坡、鞍结节、枕骨大孔、颈1和鼻咽部。它们可从这些区域扩展到上颈部、岩骨、后颅窝、海绵窦、中颅窝、鼻咽部和蝶窦。

　　脊索瘤生长缓慢,但是由于具有局部侵袭,再生长的倾向可以表现出恶性肿瘤的特性。尽管认为其侵袭性的组织特征难于辨别,但10%的脊索瘤仍表现出恶性的组织学征象。转移瘤相对少见。

　　脊索瘤常损害骨质并扩展到硬膜外腔,在肿块以外的硬膜也有少量的瘤细胞浸润。因此它们可以侵犯硬膜和软膜。肿瘤多质软呈胶冻状。有时硬如软骨。

　　脊索瘤通常根据其侵及斜坡的部位和周围结构的范围分类:上、中、下斜坡和颅颈交界肿瘤以及有无侵犯蝶窦、海绵窦和岩骨。Ⅵ颅神经较易受累,复视是较常见的临床症状,是位于中斜坡的脊索瘤。其他症状包括头痛、垂体功能低下、视野缺损、小脑症状、斜颈和脑干综合征。

　　CT和MR是较主要的诊断工具。CT扫描显示骨质损害,而MRI显示肿瘤的范围呈现为等信号和不均匀强化。

　　手术治疗脊索瘤

　　脊索瘤位置深在(居于颅底中央)和侵蚀颅骨的倾向使其难于全切。然而,较近十年来,由于斜坡区手术入路的多样化，技术革新的发展以及标准手术入路的广泛应用,外科医师能应用多种方法以完全切除这些肿瘤。由于脊索瘤基本都是硬膜外和中线区肿瘤,所以它们使中枢神经向背侧或背外侧移位。一般应用中线硬膜外前方入路。这些入路可从中线暴露斜坡,缩短手术距离,避免了对大脑的任何牵拉。手术入路的选择主要根据肿瘤的位置和范围。即使在只考虑硬膜外前方入路的情况下,也存在其他很多选择。它们包括:经额底、扩大额底、经鼻中隔-蝶窦、经蝶窦-筛窦、经上颌窦-鼻、经面、面部移位、经上颔、中面部-上颔窦入路、 Le Fort切骨术、单侧 Le Fort 切骨术份整个鼻切开术或鼻根切开术。

　　以上入路都可用来切除全部的位于中线的、没有明显侧方扩展的斜坡病变。如侧方扩展明显,一种中线入路不足以切除整个肿瘤,可优选或次选更复杂的外侧入路:对上斜坡病变可用下、经海绵窦和经若骨尖入路;对中斜坡病变可用颞下窝入路;对下斜坡并向枕髁、颈静脉球和颈部扩展的病变可用远外侧经髁入路。

　　根据病变的位置,我们经常应用以下手术入路：

　　+对于涉及下斜坡和上颈部并向后达枕骨髁及一侧颈静脉球的病变,远外侧经髁入路特别适合。

　　术后辅助放疗

　　尽管斜坡脊索瘤的确切治疗方式是手术切除,但在有选择的情况下可考虑辅助治疗。虽然放射剂量和疾病复发间期的相互关系已经明确,但目前的观点是,脊索瘤术后放疗的确切疗效还有待更深入的研究。在肿瘤部分或次全切术后,传统的外射线放疗似乎难以防止肿瘤的复发。然而对于少量的残余,质子射线治疗可使预后较好。

　　相关资料信息来源：Schmidek Sweet Operative Neurosurgical Techniques, 4th edition