得了颅咽管瘤就是废人吗?

　　得了颅咽管瘤就是废人吗?罹患颅咽管瘤并非意味着患者就会成为“废人”。这是一种起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞的先天性颅内良性肿瘤，虽然其位置和生长特性可能带来一系列复杂的临床问题，但通过合理的治疗和管理，患者仍然可以维持较高的生活质量，并有机会实现长期的生存。。重要的是要保持乐观态度，积极配合专业团队制定的治疗方案，并充分利用可用资源提升自身福祉。

　　一、颅咽管瘤的基本概述

　　颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。其异名很多，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等，这些名称与肿瘤的起始部位和生长方式有关。颅咽管瘤的发病率约占颅内肿瘤的4%，但在儿童中却是常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的比重较高。本病可以发生在任何年龄，但70%的病例发生在15岁以下的儿童和青少年中，女性稍多于男性。

　　二、颅咽管瘤的临床症状

　　颅咽管瘤的临床症状主要与其生长部位和大小有关，常见的症状包括：

　　颅内压增高症状：这是儿童中较为常见的症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、外展神经麻痹等。头痛多位于眶后，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光等症状。有时囊液可渗出到蛛网膜下腔引起无菌性脑膜炎，表现为颈项抵抗、脑脊液白细胞增多、发热等。

　　视神经受压症状：肿瘤压迫视神经或视交叉可导致视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律，致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩。

　　下丘脑症状：肿瘤压迫下丘脑可引起体温调节失常、尿崩症、嗜睡、健忘、注意力不集中、贪食等症状。下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动，并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关，因此下丘脑受压还可导致肥胖性生殖无能综合征。

　　垂体功能障碍：儿童病人表现为体格发育迟缓、身材矮小、活动少、皮肤光滑苍白等。成人表现为不育、早衰、性欲减退、血压偏低等。

　　三、颅咽管瘤的诊断与治疗

　　颅咽管瘤的诊断主要依赖于CT扫描和MRI等影像学检查。一旦确诊，治疗主要为手术切除肿瘤。手术通常通过开颅手术实现，旨在移除颅内压迫神经组织的肿瘤，减少其对周围结构的压力和损害，从而缓解头痛、视力障碍等症状。

　　除了手术切除外，颅咽管瘤的治疗还包括放射治疗、激素替代疗法、化疗和靶向治疗等。放射治疗通过高能射线照射肿瘤区域来破坏癌细胞，一般包括外放疗和内放疗两种方式。激素替代疗法则使用人工合成的类似天然下垂体激素的药物来补充患者体内缺失的激素，纠正内分泌紊乱。化疗是采用化学药物杀死癌细胞的方法，适用于无法耐受手术或不适合接受局部治疗的颅咽管瘤患者。靶向治疗则需依据基因检测结果选取特定分子靶点的抑制剂进行治疗。

　　四、颅咽管瘤的预后与长期管理

　　颅咽管瘤的预后取决于多个因素，包括年龄、肿瘤大小、手术切除程度以及是否需要额外治疗等。尽管颅咽管瘤为良性肿瘤，但由于其位置接近重要的脑结构，预后相对复杂。

　　年龄因素：儿童患者相对于成年患者，预后往往较好。儿童的肿瘤复发率也相对较高，但总体生存率较高。

　　肿瘤大小及位置：较大的肿瘤或位于深部的肿瘤可能需要更加复杂的手术，增加了并发症风险。然而，随着医疗技术的进步和手术经验的积累，即使是深部肿瘤也能取得较好的治疗效果。

　　手术切除程度：完全切除肿瘤能显著提高长期生存率。但完全切除的难度较大，且可能会损伤周围神经组织。因此，在手术过程中需要权衡利弊，尽量保护重要神经结构。

　　额外治疗：部分病例在手术后需接受放射治疗或化疗等额外治疗，以减少复发概率。这些治疗虽然可能带来一定的副作用，但总体上是可控的，并且有助于提高患者的生存率和生活质量。

　　五、颅咽管瘤患者的长期管理

　　颅咽管瘤患者在接受治疗后，需要长期随访和监测。这是因为颅咽管瘤具有一定的复发率，且可能出现长期并发症。常见的长期并发症包括激素缺乏、视力减退、认知功能障碍等。因此，患者需要定期到医院进行复查，包括影像学检查、内分泌检查等，以便及时发现并处理复发或并发症。

　　在疾病治疗和恢复期，患者还应注意卧床休息、短期内避免进行剧烈体育运动、保持清淡的饮食习惯等。同时，患者还需要保持良好的心态和积极的生活态度，这有助于提高身体的免疫力和抵抗力，促进疾病的康复。

　　综合来看，得了颅咽管瘤并不意味着患者就会成为“废人”。通过合理的治疗和管理，患者仍然可以维持较高的生活质量，并有机会实现长期的生存。因此，一旦确诊为颅咽管瘤，患者应积极与主治医生沟通，结合年龄、病情严重程度等因素选择适合的治疗方案。同时，在治疗和恢复期，患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态，以促进疾病的康复和提高生活质量。

　　相关案例阅读：

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术。

　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗何时了?   (点击标题即可查看案例全文)

　　本文“得了颅咽管瘤就是废人吗?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。