脉络丛肿瘤如何治疗？

　　脉络丛肿瘤是不是很危险？脉络丛肿瘤是一种少见的神经外胚层来源的颅内肿瘤，占成人全部脑肿瘤的不到1%。这些肿瘤约占全部儿童脑肿瘤的2%-5%,较常见于小于2岁的患者。

　　在儿童中，这些肿瘤较常位于脑室，尽管文献中曾报道过脑室外的肿瘤。2,5–七,17,22,23,27脉络丛肿瘤可以大致分为两类:CPPs和CPCs。脉络丛乳头状瘤被认为是良性病变(世卫组织I级)，患有这些肿瘤的患者长期存活是常见的。

　　脉络丛癌通常是恶性的(世卫组织III级)，据报道具有约40%的5年存活率的侵袭性病变。25–31脉络丛乳头状瘤(CPP)的总切除存活率接近全切,而脉络丛癌的预后较差，这被认为是由于局部侵袭性增加[6].许多患者患有脑积水，需要将脑脊液(CSF)分流作为手术切除的一部分。

　　脑积水和颅内压增高是较常见的临床症状。大多数患者表现为颅内压增高和脑积水。脑积水的原因仍不确定，可能与脑脊液分泌过多、脑脊液流动受阻或吸收障碍有关。因此，术后脑脊液分流在CPPs和CPCs患者的治疗中是常见的。古德曼等人。12报告了肿瘤切除后脑积水的解决，表明脑脊液分泌过多导致了观察到的脑室扩大。

　　脉络丛肿瘤如何治疗？

　　GTR和良好的结果之间存在正相关。相关研究发表了一项综合分析，研究了文献中先前报道的857例CPT患者。作者指出，80%的CPPs患者肿瘤被完全切除，相比之下，只有40%的CPCs患者肿瘤被完全切除。

　　他们报道CPPs和CPCs患者的平均2年生存率分别为73%±5%和42%±5%。相关报告称，GTR为CPC提供了较佳的成功可能性。发现80%接受GTR的患者保持无病，而83%接受次全切除术的患者出现复发。

　　同样，另外也有研究指出GTR是影响CPTs患者长期生存的较重要的治疗变量。在他们的荟萃分析中，作者报道CPPs患者的5年和10年生存率分别为81%和77%，而CPCs患者分别只有41%和35%。在我们的研究中，86%的CPPs患者和71%的CPCs患者接受了肿瘤GTR。癌更有可能局部复发和转移。

　　7例癌症患者中有4例复发，31例乳头状瘤患者中只有1例复发(p=0.003)。CPPs患者的5年和10年生存率为全切，而CPCs患者的5年生存率为71%。在2例CPCs死亡患者中，有1例死于CPCs切除后37个月的无关肾上腺恶性肿瘤。

　　按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是一线治疗手段，无论脉络丛肿瘤的组织学分级如何，总全切除(gross total,GTR)都是总生存期（overall survival,OS）较重要的评估因子，一开始手术若能得到全切或者较大水平的切除，可从根本上提升患者的生活质量，因此为长远计，很多患者都将眼光投向国际专家，以期获得更好的治疗效果和预后。

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