脊索瘤临床预后因素有哪些？

　　脊索瘤是脊柱较常见的原发性恶性骨肿瘤，也常影响颅底。它们被认为是由胚胎脊索的残留物引起的，较早是由胚胎脊索的残留物引起的Virchow1857年，他误以为组织是软化软骨，伴有细胞水肿变性，于是创造了术语echeondrosisphysaliphora。Müller这些肿瘤可能是1858年一次提出的。在人类中，大多数脊索残留在生命的较初几年就消失了。

　　通过一种未知的机制，在一些人中，脊索组织保留在轴向骨架上，这解释了脊索瘤的位置：大部分出现在骶骨或斜坡上，其余发生在移动脊柱的不同水平。然而，并不是每个脊索残留物都会变成脊索瘤。

　　有时，组织发展成良性脊索细胞肿瘤，其中大部分是无害的。一些残留物转化为恶性组织的机制仍然不清楚，但一些遗传变化较重要的是brachyury与脊索瘤有关的基因。脊索瘤被认为是一种生长缓慢的中低级肉瘤，可能导致错误地认为它们是相对良性的肿瘤。

　　因为它们倾向于以损害性和侵入性的方式成长，所以即使对于有经验的外科医生来说，根治性切除术也是具有挑战性的，通常不可能不引起发病率甚至死亡率。此外，这些肿瘤对放射治疗和全身治疗也有相当大的抵抗力。

　　因此，我们在开发合适形式的辅助治疗方面付出了的努力，主要是以高剂量放疗和化疗的形式。研究还侧重于确定评估治疗结果的预后因素。基于这些因素，医生可以改变治疗计划，为病人提供咨询。

　　此外，关于脊索瘤的流行病学仍存在争议。辩论集中在脊索瘤的发病率和轴骨骼的哪一部分。这是一个重要的问题，因为颅底脊索瘤和脊柱脊索瘤的治疗在重要方面是不同的，患者根据肿瘤的位置和治疗遭受不同的症状和体征。

　　本系统评价的目的是准确描述脊索瘤的流行病学，并对评估无进展生存期和总生存期的临床预后因素提供清晰的概述。在此过程中，旨在促进决策，好转患者咨询，指导未来研究。本系统评价的二部分将在稍后发表，研究脊索瘤治疗策略的长期结果。

　　论文需基于人群的队列研究，记录组织学确认的脊索瘤的全部事件，并用英语、德语、法语或荷兰语书写。需描述正在研究的国家或地区以及受监视人口的详细情况，以及案件收集方法。不报告发病率的论文被排除在外。

　　论文可以是前瞻性的或回顾性的，其目标需是评评估PFS，OS或者两者的临床预后因素。患者需有组织学证实的脊索瘤。当患者根据年龄或性别选择或患者群体与较近发表的论文重叠时，论文被排除在外。此外，不包括因无正当理由和解释而失访的患者的文件。需包括至少20名连续患者，需用英语、德语、法语或荷兰语撰写。1990年以前发表的论文没有被考虑在内。

　　对本评估中包含的流行病学和预后论文进行偏差评估。使用了流行病学论文。使用了预后文件。这两个列表都已经验证，并提供了摘要分数。偏差评估的风险由两名评估员独自进行。当讨论未能解决分歧时，三名评估员做出了包容性的较终决定。

　　在提取数据之前，我起草了一份收集数据的表格。随后，一名评论员提取了数据，另一名检查错误。对于流行病学研究，收集了研究国家的数据、调查时间段、肿瘤位置和患者人口统计。对于预后研究、治疗数据收集、患者人口统计、随访时间和临床预后因素。如果数据同质性允许，计划进行总结和分析。

　　网络研究是基于人群的队列研究，并于1976年至2013年以英文出版。发病率数据来自国家或州的注册机构，分布在几个欧洲国家、美国和台湾。对于全部的注册办公室，诊断都需要组织确认。较大的三项研究用于美国和美国的癌症数据库和国家统计数据的英国办公室SEER数据库。发病率介于每年每百万人0.18-0.而且每个国家都不一样。

　　与英国较大的研究报告相比，英国研究报告的发病率为每百万居民每年00.3-0.4例，每年发病率为0.84例英国研究使用的数据与其他欧洲国家的发病率和台湾研究报告的发病率更为相似，从每年每百万人0.18到00.52不等，今年欧洲发病率百分之一的研究。

　　平均而言，患者在20世纪50年代末被诊断出来，性别数据显示男性占主导地位。研究报告了不同的解剖分布，这也是英国和美国较引人注目的；英国的一项研究表明，26%的骶骨和尾骨受到影响，45%的颅底受到影响。

　　根据美国的研究报告，这些网站分别受到29%和32%的影响。发现15-33%的脊柱移动受到影响。据报道，黑人脊索瘤的发病率仅为白人的四分之一。然而，正如作者所报道的，这种观察基于的病人太少，无法得出确切的结论。

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