背景—概述:
脑膜瘤是较常见的轴外肿瘤，占全部颅内肿瘤的15%。
根据世卫组织的标准，有三个等级。大部分是WHO一级；大约6%是世卫组织二级；少见的是世卫组织三级肿瘤(具有转移潜能的恶性肿瘤)。
文献中描述了许多脑膜瘤的变异。
非典型脑膜瘤属于国际卫生组织二级肿瘤，占全部脑膜瘤的5-15%。
自2007年修订世卫组织分类以来，这些肿瘤的报告发生率有所增加。
非典型脑膜瘤二级解读
背景—儿童/婴儿脑膜瘤:
儿童脑膜瘤很少见，占全部儿童颅内肿瘤的不到5%。
婴儿脑膜瘤(3C 12个月大)更少见，报道的病例不到30例。
儿科患者通常表现为颅内压升高和癫痫发作。
相对于成人，脑室和颅底的位置在儿童中更常见。
儿童脑膜瘤的危险因素包括神经纤维瘤病ⅱ和既往放射治疗。
儿科患者中非典型或侵袭性亚型的发生率较高。
关键诊断成像功能:
脑CT显示轴内或轴外肿块伴骨质损害。肿瘤通常密度很高，瘤周水肿，但钙化很少或没有。
脑部核磁共振成像在T1加权成像上显示模糊的肿瘤边缘，浸润性肿瘤与正常脑实质交叉。T2WI和FLAIR图像显示瘤周水肿。扫描后成像通常显示一个增强的肿瘤，涉及颅骨和头皮。MRV可能显示硬脑膜窦侵犯。
传统的血管造影显示一个强烈的血管染色，出现早，持续晚。静脉期可显示硬脑膜窦侵犯。
脑膜瘤的典型影像学表现不排除非典型变异。确诊需要组织学。
组织学:
4–19有丝分裂像/10 HPF或
大脑入侵或
以下三种组织学特征:
细胞增多
核质比高的小细胞
大核仁
小叶结构丧失
坏死的地理区域
鉴别诊断:
典型脑膜瘤:通常是无创性的，但需要组织学才能确诊。
硬膜转移:颅外肿瘤通常是已知的(如神经母细胞瘤)
淋巴瘤:通常是硬膜外和颅外成分的溶骨性病变
尤因肉瘤:经常骨层状骨膜反应
治疗:
通常进行全切除或次全切除，然后辅助放射治疗。立体定向放射外科也发挥了作用。
目前，还没有合适的化疗药物。
与良性脑膜瘤相比，非典型脑膜瘤并不常见，预后较差。非典型脑膜瘤的复发率为28%。
5年生存率估计为86%，而5年没有复发生存率估计为48%。
沪公网安备 31010902002902号
