儿童恶性脑瘤病例解析：原发性脊柱内硬膜外原始神经外胚层肿瘤

　　原始神经外胚层肿瘤(PNETs)一词由Hart和Earle在1973年创造的。这是一组起源于原始神经嵴的恶性肿瘤，恶性程度很高，主要存在于中枢神经系统、胸壁、下肢、躯干、肾脏、眼眶，很少见于脊柱。大多数儿童PNET肿瘤位于大脑。相比之下，小儿原发性脊髓肿瘤少见，总发病率为0.26 / 100人年。基于人群的数据表明，该年龄组常见的组织学类型是脑膜瘤(29%)、神经鞘瘤(24%)和室管膜瘤(23%)。虽然有多种治疗方法，但PNET的标准治疗方法是完全手术切除后颅颈放射治疗。在这篇文章中，我们报告了一位原发性硬脊膜外PNET患者，并描述了其治疗方案和结果。

　　 案例报告  

　　一个8岁的女童经历了1个月的背部疼痛和下肢无力。入院前十五天，她还被发现已经站立困难。几天之内，肌肉无力进展加速，病人卧床不起。神经学检查显示，根据医学研究理事会的标准，双侧下肢力量为1/5。D7皮肤刀以下的全部感觉均下降。她的膝盖和踝关节的双侧反射活跃，足底反射是伸肌。背部脊柱的磁共振成像（MRI）显示在D7–D10水平上，伴有脊髓前压的明确界定的椭圆形硬膜外背侧病变，大小为6 cm×1 cm。它在T1加权图像（T1-WI）和T2-WI上是低敏的，并且没有明显的对比度增强。脑部MRI正常，转移检查阴性。鉴别诊断为神经鞘瘤，脑膜瘤和孤立性转移。

　　图1：对背脊和椎旁区域进行的磁共振成像研究显示，沿脊髓后侧从D7到D10的水平，清晰界定了椭圆形硬膜外病变，大小为6 cm×1 cm，受压于绳索。在T1 / T2上是低对比度的，没有明显的对比度增强

　　考虑到她的症状，患者接受了手术治疗，并进行了D6-D11椎板切除术。硬膜外可见灰白色，易碎，柔软，无血管的肿瘤，其附着于周围的蛛网膜和脊髓软组织。肿瘤将脐带推至右侧，经椎间孔延伸。肿瘤被完全切除，并实现了脐带减压。组织病理学显示，肿瘤由小的圆形细胞组成，其细胞质稀薄，形成弥漫性的薄片和被细纤维带隔开的岛。很少见假玫瑰花结和偶尔形成的玫瑰花结以及坏死和血管增生区域。有丝分裂率很高，并且存在许多核功细胞。在免疫组织化学（IHC）染色中，我们发现整个肿瘤中的突触素阳性的弥散性，细颗粒的细胞质材料染色。对PNET进行了较终的病理诊断，并伴有一些神经元分化。在没有原发性脑肿瘤的情况下，诊断为脊髓原发性PNET。

　　该患者计划进行术后放射治疗，并被咨询至放射肿瘤科进行辅助放射治疗。她选择了一种在对靶组织的较好剂量和对未受累器官的更好保留方面均提供更佳治疗益处的治疗计划。该患者的大脑和脊髓总共获得了30 Gy的放疗剂量，而DMX Varian线性加速器上的受累面积得到了8 Gy的增强。患者对辅助放疗耐受良好，放疗后1个月疼痛和虚弱症状明显好转。

　　脊髓内和硬膜外PNET是少见的影响儿童和年轻人的肿瘤。即使在手术切除和化学照射后，存活率仍然很差。PNET应当包括在脊柱肿瘤的鉴别诊断中，特别是在患有椎管内包块的儿童和年轻人中。由于尚无用于管理脊柱PNET的标准协议，因此我们建议在术后放化疗的情况下进行完全切除。经过组织病理学和IHC研究后，原发性椎管内PNET分型有助于我们针对这些侵袭性肿瘤制定更佳治疗策略。

　　参考文献：Doi：10.4103 / 1817-1745.199460