什么是神经节胶质瘤？神经节胶质瘤难治吗？

　　什么是神经节胶质瘤？

　　WHO III级间变性神经节胶质瘤（AGG）是一种变体，由肿瘤性神经节细胞和胶质细胞组成常为星形胶质细胞，约占全部神经节胶质瘤的1-5%，可导致的局部控制率降低、总生存期缩短。间变性神经节胶质瘤患者通常是儿童或年轻人，稍偏向于在白种人和男性中发生。间变性神经节胶质瘤常见于单灶、幕上位置，可位于颞叶、脊髓以及脑室内位置，可诱发癫痫，也可导致颅脊髓轴内弥漫性局部和远处的功能衰竭。

　　神经节胶质瘤的发生原因 

　　虽然还没有完全证实特异性突变是导致遗传异常的原因，但在许多病例中已发现BRAF V600E突变，BRAF V600E突变的发生率与患者发病时的年龄呈负相关。目前有研究表明，约有13%的儿童低级别胶质瘤中存在BRAF V600E突变，其中15%的病例显示神经节胶质瘤组织学相关特征。

　　影响预后的因素

　　间变性神经节胶质瘤的治疗和预后各不相同，使用SEER数据库对AGG预后结果进行评估，结果为5年生存率63%。影响预后的首要因素是肿瘤出现时的可切除性，2年总生存率差异大于25%。在一项对40例恶性神经节胶质瘤独自队列进行的分析中，发现接受全切除的患者中位生存期为44个月，而接受次全切除的患者中位生存期仅为15个月。证明了较大限度的顺利切除是间变性神经节胶质瘤的主要治疗方法，但放射和化疗的作用在前瞻性随机试验中还尚未确定。

　　治疗难度与治疗案例

　　治疗难点在于，大脑功能区的胶质瘤切除手术风险很大，一旦功能区造成损伤，患者会出现神经功能障碍，严重的甚至造成死亡，尽管近年来显微神经外科手术及术中监测手段不断进步，但对位于脑干、胼胝体、丘脑、基底节、特定脑功能区等复杂位置肿瘤的切除，依然只有经验较其丰富且技巧高超的专家才能做到。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授便是其中之一。2020年1月份，巴教授就曾为一名15岁的中国女孩全切了位于大脑左顶叶深部的神经节胶质瘤。患者此前受癫痫反复发作影响已无法正常学习，巴教授在仔细评估病例资料后制定了严谨的手术方案，在术中核磁、术中神经导航等设备的辅助下，肿瘤顺利全切，无不同并发症产生，病理结果显示为WHO1级神经节胶质瘤，术后3个月的随访显示，肿瘤未再复发，癫痫症状消失。

　　2021年，巴特朗菲教授将来华做学术交流，并面向全国招募疑难神经外科疾病患者进行示范性手术，这对国内的神经胶质瘤患者来说无疑是一次宝贵的机会，患者如想向INC专家寻求咨询意见、咨询手术方案，或想争取手术名额，可尽快拨打400-029-0925咨询报名。

　　参考文献：doi: 10.1007/s11060-015-1781-6