松果体区肿瘤的临床表现及治疗要点总结

　　对于现代松果体区肿瘤的临床处理来说，顺利合适的外科策略至关重要。其中获得确切组织学诊断是选择治疗方法的基础。区分松果体区肿瘤的不同病理类型对于选择辅助治疗方案、作出预后判断和确定随访策略都重要。

　　解剖结构

　　松果体位置深在,接近于脑实体的中心部。松果体基本上位于脑外,这一特征使得松果体肿瘤容易切除,因为常常可获得与邻近结构的手术界面。松果体周围结构包括腹侧的后联合,上方的胼胝体和背侧的缰联合。中间帆以及大脑内静脉和脉络丛组织与松果体的背侧关系密切。Rosenthal 基底静脉和Galen大静脉引流入直窦。松果体的血供来自于内侧和外侧脉络膜动脉,并与胼周动脉.大脑后动脉、小脑上动脉和四叠体动脉有吻合。

　　大多数松果体肿瘤起源于幕下，突向三脑室后部。进一步发展可累及丘脑，向后可累及四叠体平面。恶性肿瘤，是胶质源性肿瘤能侵入中脑和丘脑，这些较终决定了肿瘤能否完全切除。

　　松果体区肿瘤的临床表现

　　松果体区肿瘤的临床表现通常不外乎以下三个方面:(1)梗阻性脑积水引起的颅高压症状;(2)脑干和小脑受压症状;(3)内分泌紊乱症状。较常见的症状是头痛，与中脑导水管受压引起梗阻性脑积水有关。脑积水进一步发展可导致恶心、呕吐,反应迟钝,认知功能损害、视乳头水肿和共济失调。松果体肿瘤内发生出血性卒中 而导致症状突然出现较少见。

　　中脑受压,是发生在上丘，水平的压迫,可以引起眼球活动障碍,即Parinaud综合征，表现为上视不能,双眼内收或 眼震以及对光反应迟钝。中脑进一步受压可以产生中脑导水管综合征,表现为下视或侧视不能﹐可以与Parinaud综合征叠加。中脑背侧受压或受浸润可表现为上睑下垂或Collier 征, 少见情况下可以有滑车神经麻痹的复视和强迫头位。眼征可由脑积水引起,也可以由脑直接受压引起，脑积水造成的眼征可以在脑脊液分流后消退。小脑上脚的传出纤维受累时会出现共济失调和辨距不良。

　　内分泌功能紊乱少见，可继发于脑积水或肿瘤播散至下丘脑所致。生殖细胞瘤播散至三脑室底部可以引起尿崩,甚至 在影像学上显示肿瘤之前即可出现症状。性早熟一直与松果体区占位有关,但资料确切的病例少见。这实际上是假性早熟,因为下丘脑-性腺轴还没发育成熟,故症状仅限于患绒毛膜癌或生殖细胞瘤的男孩，这些肿瘤中的滋养层合体母细胞可异位分泌绒毛膜促性腺激素。

　　松果体肿瘤的治疗要点总结

　　1.松果体区肿瘤的组织病理多样性决定了患者需行组织学检查。辅助治疗的处理方法，预后和随访策略都与病理诊断有关。专门的手术或立体定向技术为神经外科医生获取组织标本提供了顺利合适的选择方法。

　　2.前沿的显微外科技术以及神经麻醉和术后处理方法的进步使根治性手术切除成为松果体区肿瘤治疗的主要方法。对于几乎全部良性肿瘤或大部分恶性肿瘤来说,根治性手术切除的预后良好。然而,松果体区肿瘤手术充满着意想不到的风险和困难,良好疗效取决于医生的手术技术水平。

　　3.辅助治疗好转了恶性肿瘤的疗效。放疗对松果体区恶性肿瘤,是生殖细胞瘤有显效。新的化疗方案明显好转了非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤患者的预后。放射外科为有选择的患者提供了新的有用治疗方法，虽然大部分结果还是初步的。

　　后记

　　按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是一线治疗手段，对于部分低级别的颅脑肿瘤，手术全切可将复发率降至较低，合适提高患者的生活质量；对于恶性度高的颅脑肿瘤，即便不能手术全切除，而是做了肿瘤的大部分切除，也可以从根本上提高生存率，好转预后。

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　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.