脑积水就是大量脑脊液(CSF)聚集在脑室系统内,可以导致颅内压力( intracranial pressure,CP)增高。这不是一种疾病,但是能导致脑积水的多种情况对胎儿、婴儿及儿童均有所影响。这也不是一种“全或无”的现象,一些轻微的脑积水患儿仅需要观察,而一些病例可以无需治疗自行痊愈。本文着重介绍四脑室流出道阻塞的治疗方式。
四脑室流出道的阻塞
在四脑室,脑脊液有三个独自的流出通道:一个四脑室正中孔和两个四脑室外侧孔。对于这些流出道阻塞造成的脑积水,三个孔需被同时累及。较常见的病因是感染,也可能是严重的 Chiari I和Ⅱ型畸形。在这种情况下,四脑室正中孔被增厚的蛛网膜瘢痕所包绕,并且脑干下降到枕大孔内的程度足以造成四脑室外侧孔的阻塞。这种引起四脑室流出道阻塞的疤痕效果已经得到明确。 Chiari I型畸形与明显产伤的病史高度相关。在手术时,经常发现围绕四脑室正中孔有致密粘连的蛛网膜炎存在,在手术时应常规切开这些粘连。在 Chiari型畸形伴随有脊髓空洞症的患者中,产伤史和致密粘连的蛛网膜炎显得特别突出。
脑脊液流出道阻塞作为引起脑积水和脊髓空洞症的原因早已被认识。Hl等发现在没有明显颅内高压的脊柱裂患者中分流失败和脊柱侧凸之间存在关联。我看到过一位中腰段脊髓脊膜膨出的青年,其分流系统失效的表现是亚急性截瘫他的脑积水是由于四脑室流出孔的梗阻所引起,产生于侧脑室的脑脊液被压入到脊髓中央管内、引起中央管的膨胀从而导致神经功能恶化。这种状况在分流系统矫正后会得到一些好转。
或许较具戏剧性的因四室流出道阻塞引起的脑积水病例发生在 Dandy-walker I畸形的患儿中。在这种情况下,小脑蚓部的缺失或发育不全伴随四脑室流出孔的闭塞。脑干向前方移位,小脑幕被推向上方,使其包围的窦汇发生移位。
流出道阻塞的另一种形式表现为“孤立性四脑室”。这种情况几乎总是由严重的分流感染所造成。感染不仅导致四脑室流出孔的阻塞,同样也引起导水管的梗阻。四脑室被完全孤立,由于脑脊液仍然在四脑室内产生,导致脑室膨大。在进行幕上脑室分流术的婴儿中已经观察到这种状况,患儿发育迟缓,并且表现为全身张力减退、厌食、流涎以及的眼球协调运动异常。
治疗选择
诊断由四室流出道粳阻引起的脑积水比较困难。MR表现明显扩大的四脑室、中度扩大的侧脑室以及同时存在着脊髓空洞症提示四脑室流出道的梗阻。基于 Dandy的分类,这种形式的脑积水被归为非交通性脑积水,其治疗与导水管梗阻类似。从理论上讲,为防止导水管闭合而形成孤立的四脑室,从四脑室分流脑脊液是较理想的。然而在实际应用当中,侧脑室分流即容易又顺利。只要导水管是开放的,分流后,症状和四脑室体积将迅速得到好转。在个有趣的研究中发现,对四脑室流出道阻塞导致的脑积水和脊髓空洞进行ETV治疗后,发现空洞和积水完全消失。
Dandy- Walker畸形和病理生理上相关的孤立性四脑室都被归于多分隔性脑积水的范畴。处理这些复杂病例需遵循的原则是要保持不同分隔内部的压力平衡或相同。在Dandy-Walker畸形的患者当中,导水管常常是开放的;侧脑室分流或者囊肿本身分流都可以考虑。然而,如果导水管本身闭塞或正在闭寒,则可能发生后颅窝组织的下疝或上疝。因此,需平衡幕上和幕下的压力。
在神经内镜被常规地使用之前,我们使用分流管,同时放入幕上和幕下的分隔内,然后将幕上与幕下的分流管连接在起后再与阀门相接,这样使每一个分隔内的压力平衡。另外种方法是,通过幕下开颅术或者通过内镜经三脑室在导水管内放置支架来确保导水管的通畅。
INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）专家成员、国际小儿神经系统杂志 《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授在儿科神经外科及科领域的临床治疗经验颇为丰富，是国际公认的儿科神经外科专家。教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询评估病情，给予前沿治疗方案。
相关资料来源：Youmans Neurological Surgery.
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