偶然发现的脑海绵状血管瘤出血的风险是有争议的。自然,这种风险是如何定义出血以及这些病变是否在出生时出现的函数。我们将出血事件定义为中风发作的临床病史或计算机断层扫描或核磁共振成像上亚急性或急性血液产物的证据。然而,在T2加权磁共振成像上看到的特征性低信号环是由含铁血黄素引起的,在我们看来,并不能定义急性出血事件。
Kondziolka和合著者分别报告了每年2.4%至5%的预期出血和再出血率。相比之下,在我们的机构回顾中,出血和再出血率分别为5%和30%。无论如何,后续出血的时间是不可能评估的,出血之间的间隔从几个小时到几年不等。
已经提出了几个因素使脑海绵状血管瘤易于破裂,包括它的位置,以前破裂的历史,大小,和相关的发育性静脉异常的存在。与跨系列破裂风险增加较一致的因素是位置。幕下病变的出血率可能是幕上隔病变的30倍。为确定脑海绵状血管瘤出血的危险因素而进行的回顾性和前瞻性研究一致认为病变的位置对破裂率有影响。脑干脑海绵状血管瘤的症状性出血率始终高于其他部位。脑干海绵状血管瘤的出血率高达60%。
然而,这种破裂率差异的机制仍不清楚。大多数作者将这种差异至少部分归因于脑干对出血的敏感性。在文献中,既往破裂史与预期破裂风险增加7倍密切相关。
一些作者试图将相关静脉畸形的存在与否与较高的破裂率联系起来。然而,在我们的经验中,脑海绵状血管瘤普遍与静脉异常有关,无论是幕上、幕下还是轴外(例如,颅神经脑海绵状血管瘤)。静脉畸形完全是良性的,但是是引流正常脑组织的异常静脉星座。它们是血管畸形较常见的形式,也是磁共振成像中常见的偶然发现。
重要的是要强调静脉畸形本身不会破裂;然而,他们经常与脑海绵状血管瘤联系在一起。因此,考虑到脑海绵状血管瘤和静脉异常之间的联系,目前认为静脉异常附近的任何出血都是相关脑海绵状血管瘤破裂的结果,无论其是否在影像学研究中可见(一些脑海绵状血管瘤可能小到在常规影像学研究中被遗漏)。不幸的是,在这一点上缺乏完全的共识。由于脑海绵状血管瘤和静脉异常之间的联系,旧的文献中充满了静脉异常可能偶尔出血的建议。