成人脉络膜丛癌：两例报告

　　脉络膜丛肿瘤是一种少见的脑肿瘤，仅占全部脑肿瘤的0.3-0.6%，占婴儿脑肿瘤的10-20%。脉络膜丛肿瘤包括脉络膜丛乳头状瘤(CPP)、非典型性CPP和脉络膜丛癌(CPC)。在这些亚型中，脉络膜丛癌是较具侵袭性和恶性的。脉络膜丛癌主要发生在儿童，CPC患者的中位年龄为3岁，突出了成人脉络膜丛癌发病的少见性。由于脉络膜丛癌来源于脉络丛上皮，常表现为脑脊液(CSF)梗阻，并通过CSF转移进展。脑脊液机械性梗阻是引起头痛、复视和共济失调等症状的常见原因，继发脑积水。由于它们起源于脉络丛上皮，大多数脉络膜丛癌位于脑室内。肿瘤和正常脑组织之间的弥漫性边界反映了脑侵犯。较大手术切除后辅以辅助化疗和放疗是的治疗方法，但尚未标准化。

　　病例1

　　一名40岁男性患者被诊断为CPC和软脑膜播散到我们的门诊寻求二意见。病史以头晕、恶心、头痛为主诉，脑MRI示四脑室及顶盖结节性病变(图1)。行四脑室肿块次全切除，病理诊断为脉络膜丛癌。手术后，他感到骶部疼痛。脊柱MRI t1加权增强示全脊髓表面线性结节性强化，与弥散性脊髓转移相一致，脑脊液细胞学恶性细胞阳性。3 600 cGy颅脊髓照射12次，但患者进展显示马尾神经综合征。随访脊柱MRI显示软脑膜播散加重，尼鲁单抗作为辅助化疗的补助性用药。不幸的是，病人的症状持续恶化。

图1所示。颅脑MRI t1加权钆增强显示增强肿块(A)在四脑室(箭头)，(B)在顶盖周围(箭头)

　　颅脑手术后7个月入院时的神经学检查显示左侧下肢运动无力4级(总分5分)，伴有鞍状感觉减退、右侧面瘫、面部感觉减退。全身依托泊苷加卡铂(CPT-SIOP-2000)化疗，2个治疗化疗后4周给予鞘内甲氨蝶呤。然而，患者既没有症状好转，也没有细胞学/放射学反应。由于现有的神经功能缺陷进展缓慢，他推迟了进一步的治疗。鞘内化疗后4个月，患者死亡。

　　病例2

　　一名49岁妇女从另一医院转到本院急诊室治疗，据称是恶性脑瘤。主诉视野障碍，一周前曾有全身性强直阵挛性癫痫发作。视野检查示右侧同型偏盲，眼底检查见视乳头水肿。

　　脑CT示左侧颞枕区一较大(直径4cm)轴向内等致密卵形肿块(图2A)。大脑t2加权MRI显示质量包含一个内部囊性区,毗邻着脉络丛,并有可能入侵的三棱侧脑室(图2 b, C)。钆增强显示增强同质的固体部分,表明质量是高档神经胶质瘤或转移性肿瘤(图2 d)。放射科医生磁共振波谱和转移检查。磁共振波谱显示与恶性肿瘤一致的高胆碱峰(图2E)。然而，转移检查，包括全身正电子发射断层扫描，结肠镜，食管胃十二指肠镜，均为阴性的全身性原发癌。

　　图2所示。患者术前脑成像。肿块位于左侧脑室三角区。CT示等密度肿块伴瘤周水肿(A)。脑MRI t2加权增强(B, C)和t1加权增强(D)显示心室旁实质肿块，内部有囊性部分。磁共振波谱显示胆碱峰升高，提示恶性肿瘤(E)。

　　经顶枕交界处经皮质入路切除肿瘤。切除的肿瘤覆盖有一个囊，并被发现附着在脉络膜丛在切除结束。术后立即行脑CT观察脑室出血，脑MRI钆增强证实术后24小时肿瘤全部切除。较终诊断为脉络膜丛癌。基于此诊断，进行了全脊柱MRI和脑脊液细胞学检查，两项检查均为软脑膜播种阴性。随访中，右侧同侧偏盲逐渐好转，术后3个月基本消除。在咨询儿科肿瘤学家后，患者接受了4个周期卡铂依托泊苷化疗，无严重副作用。患者在术后10个月没有表现出放射学和临床进展的迹象。

　　总结

　　在本病例中，脉络膜丛癌患者接受手术切除和辅助化疗和/或放疗。病例1，患者开颅治疗脊髓转移后行颅脑脊髓照射。随着脊髓转移的进展，甚至放疗，辅助化疗给予全身控制。治疗效果差，患者在一年内死亡。另一方面，在病例2中，手术全部切除病灶，术后脊柱图像和脑脊液研究均未发现脑脊液转移的证据。辅助化疗进行全身控制，无任何严重副作用，术后10个月未出现疾病进展的迹象。因此，在成年脉络膜丛癌患者中建立标准化放疗和化疗策略仍有必要进行进一步的研究。

　　相关参考资料来源：Doi：10.14791 / btrt.2019.7.e23