脑膜血管瘤病的特点和治疗

　　脑膜血管瘤病(MeningealAngiomatosis,MA)是一种临床上少见的疾病，发生在中枢神经系统错构性病变，较易被误诊为其它神经系统疾病，全国际仅报告120多例，临床上很少见。本病在我病区收治一例，经手术病理证实为脑膜血管瘤，术后病理证据确凿，疗效满意。期望此病例的诊断及手术治疗，将有助于神经外科医师对本病的认识与理解。

　　患者简介：张某，男，24岁，发病缓慢。主诉：四年来间断性肢体痉挛伴意识丧失。体形：神志清晰，语言流畅，双瞳等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，粗测视力左眼1.0，右眼1.2，粗测视野无缺损。咽部吞咽正常，悬雍垂中心，咽反射正常，耸肩正常，转颈运动正常，舌肌无萎缩。心脏肺听诊无明显异常。肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，生理反射存在，病理学反射未被引入。辅诊：头颅CT(外院)：右额近头颅不正常高密度影。头颅MRI(本院)：右额叶有异常信号，在T2像上可见异常的血管团畸形，血管与头颅密切相关。通过注射强化药物，病变没有加强。

　　CT(20070730)右额叶近颅处出现异常高密度影。

　　头颅MRI(本院)：右额叶有异常信号，在T2像上可见异常的血管团畸形，血管与头颅密切相关。通过注射强化药物，病变没有加强。

　　2008年1月20日行右额开颅病变切除术，术中可见明显的局部硬膜增厚，表面可见血管异常。操作顺利，术后患者无癫痫发作">癫痫发作，恢复良好。

　　讨论

　　脑膜血管瘤病(meningealangiomatosis,MA)是一种中枢神经系统错构性疾病，目前全国际只有120多例报告。

　　MA在1915年被Bassoe和Nazum描述，并于1937年被Worster-Drought等命名。根据WHO较新的分类，MA分为散发和2型神经纤维(neurofibromatosistype2,NF2)相关型。其中一种认为血管瘤样病变是MA的基本组织形态，脑膜表面病变为继发性脑膜上皮增生所致；另一种是脑膜上皮增生，认为MA是脑膜瘤的变异型。根据二种理论，MA应为侵袭性脑膜瘤，但其临床表现为良性过程，生长缓慢，因此学者一般认为MA是一种错构性病变。

　　临床特征

　　大多数位于大脑颞叶和额叶皮层，可以累及周围脑膜组织，位于其它部位的人也有报告，从九月龄到70岁也有报告。散发性MA通常是单病灶，临床的主要表现是幼年到少年期出现难治性癫痫或顽固性头痛。NF2相关MA通常是多发病灶，且无明显症状，大多数病例经尸检确诊。就其临床表现而言，此病例应归为散发MA。Wiebe等大样本回顾性研究显示，散发型MA的病例报告相对较多，数量大约是NF2相关型的4倍。由于MA两个亚型的特征和尸检率每年都有的降低，这种比例不能代表2个亚型真实发生的比例。

　　MA能诱发病灶周围大脑皮层病变而引起癫痫，部分MA病例在远离病灶的皮层内可看到皮层引起癫痫的情形，这被视为继发性改变。外科治疗能合适地切除MA病变和诱发癫痫病的脑组织，但是DaeWonSeo等发现，对手术完全好转癫痫症状的统计报告差异较大，完全治愈百分比为43%~75%，这一分析显示，手术无效可能是因为医生没有注意到因癫痫而远离病灶。该病例同时切除了顶叶病灶、颞叶海马、杏仁核异常放电灶，从侧面证实了这一结论。局部MA也可合并脑膜瘤、脑动静脉畸形、少突胶质细胞瘤和脑膜静脉外皮细胞瘤等，以脑膜瘤较为常见。同时，脑皮质区和合并MA的脑膜瘤侵入性较易被忽视或无法诊断。

　　图像特征

　　MA无特异的影像表现，给临床诊断带来困难。CT上MA常表现为低密度病灶，并伴有不同程度的钙化，强化程度不一。MRI表现为皮质异常，T1等信号，T2加权像，T2周围信号增强，提示有水肿或胶质增生，增强后有不同程度的强化。病灶没有占位作用。

　　区别诊断

　　散发性MA临床表现与恶性肿瘤难治性癫痫相似，影像学检查显示皮层内包块，病理性又表现为“侵袭性”生长，脑膜表面可形成瘤结节，其细胞类似于纤维脑膜瘤，因此，需与下列疾病鉴别：(1)侵袭性脑膜瘤：临床症状发展较快，CT和MR均见明显水肿，增强及占位作用，病理检查可发现肿瘤呈指状侵入皮质层，浸润范围并不局限于皮质层，能造成明显的脑组织水肿及软化，肿瘤细胞核异型、核分裂、小灶坏死等变化。(2)节细胞神经瘤：脑部较少发育于三脑室或脑白质半卵圆区，脑部少见。肿块质地坚实，纤维样，边界清晰，可有囊肿。瘤细胞以节细胞神经元为主，大小、形状各异，核大而空，可双核或多核仁，有嗜酸颗粒及血管周围淋巴套形成。

　　MA较少见，且呈“侵袭性”生长，有的误诊率。术中清除MA病变及其周围，异位机组织的疗效是理想的，因此对其临床表现、影像学和病理特征的正确认识重要。

　　治疗

　　这种疾病预后较好，对顽固性癫痫的治疗主要是早期手术，通过病灶切除治疗癫痫。当前认为，病变本身为癫痫灶，外科切除致痫灶可以控制癫痫的发作。这种疾病就像是位于病变周围的皮质发育不全，外科手术在切除病灶的同时还切除了周围的放疗皮层。传统手术时进行脑电图监测能更好地控制癫痫发作。

　　结论：脑膜血管瘤病为一少见，病情发展缓慢，以青少年为主，以癫痫为主要症状。手术前常被误诊为神经胶质瘤，但影像学检查无占位作用，手术亦显示脑沟及脑回结构未发生改变，而病灶质地坚硬。若采用脑电监护装置，则手术切除术后患者预后一般较好。