脊索瘤是源于脊索残留的骨肿瘤，组织学上为良性，但有局部浸润，易复发.有远距离转移的倾向，故常被视为恶性骨肿瘤。产生于脊索残余或异位型脊索的脊索，是由脊索残留的瘤性转化引起的，已被广大学者所接受，但也有学者提出了新的观点：良性脊索细胞瘤可由其恶性转化而来，良性脊索细胞瘤的组织学特征与脊索残留有明显区别。
脊索瘤的发病率在0.08~1/100万之间，占颅内原发性肿瘤的0.5%，以中轴骨多见，骶尾(50%~60%)、蝶枕(25%~40%)和骶椎(25%~40%)，颈棘突(15%)，脊索瘤是一种硬膜外肿瘤，其特征是硬膜外进展和骨破坏，尽管其巨大且对骨破坏严重，硬膜可以保持完整。原发于硬膜内生长且无明显骨质破坏的脊索瘤非常少见，病理学检查见多角形胞体大小相似的囊泡细胞，丰富的胞质为空泡状，细胞形态相对较小，分裂象罕见，EMA.LCA.CD68.PAS阳性，GFAP阴性，符合脊索瘤的诊断。
MRI显示瘤体横穿桥脑前后，前实体部和后部囊性部为囊性肿块，文献未见类似病例报告。在手术中，MRI未发现斜坡骨质有明显的损伤.MRI增强后，在术中发现完整的颅底硬膜也可能被误诊为胶质瘤。尽管没有发现颅底广泛的骨质破坏，仔细检查MRI后仍发现斜坡蝶枕交界处有虫蚀变，可以确定该病例的肿瘤起源于该部位的硬膜外，且在术中发现硬膜完整，这可能是由于侵犯脊索瘤的原因，肿块浸润硬膜，向硬膜内生长，而非穿孔。
脑脊索瘤以手术为主，对于硬膜内发育为主的脊索瘤，手术入路是关键，Jorge报告2例，桥脑发展为主脊索瘤，1例采用乙状窦前联合颞枕入路，另1例单纯应用乙状窦前入路。此病例肿瘤位于桥脑，以乙状窦为前室，以乙状窦为前进路，出血多，对脑内肿瘤显露不良，难以取瘤，本组应用左枕骨下切入路手术，创伤小，能充分暴露滑车神经，动眼神经及三叉神经内侧桥脑前的肿瘤，如果是桥脑内较深的肿瘤，可以通过增加向后牵拉桥左侧突出显露，或者用刮刮器刮除质软的瘤组织。由于左入路的原因，基底动脉被肿瘤包裹并向右偏移，从右侧入路易损伤其分支、穿动脉，造成严重并发症。
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