脊索瘤是源于脊索残留的骨肿瘤,组织学上为良性,但有局部浸润,易复发.有远距离转移的倾向,故常被视为恶性骨肿瘤。产生于脊索残余或异位型脊索的脊索,是由脊索残留的瘤性转化引起的,已被广大学者所接受,但也有学者提出了新的观点:良性脊索细胞瘤可由其恶性转化而来,良性脊索细胞瘤的组织学特征与脊索残留有明显区别。
脊索瘤的发病率在0.08~1/100万之间,占颅内原发性肿瘤的0.5%,以中轴骨多见,骶尾(50%~60%)、蝶枕(25%~40%)和骶椎(25%~40%),颈棘突(15%),脊索瘤是一种硬膜外肿瘤,其特征是硬膜外进展和骨损害,尽管其较大且对骨损害严重,硬膜可以保持完整。原发于硬膜内生长且无明显骨质损害的脊索瘤少见,病理学检查见多角形胞体大小相似的囊泡细胞,丰富的胞质为空泡状,细胞形态相对较小,分裂象少见,EMA.LCA.CD68.PAS阳性,GFAP阴性,符合脊索瘤的诊断。
MRI显示瘤体横穿桥脑前后,前实体部和后部囊性部为囊性肿块,文献未见类似病例报告。在手术中,MRI未发现斜坡骨质有明显的损伤.MRI增强后,在术中发现完整的颅底硬膜也可能被误诊为胶质瘤。尽管没有发现颅底广泛的骨质损害,仔细检查MRI后仍发现斜坡蝶枕交界处有虫蚀变,可以确定该病例的肿瘤起源于该部位的硬膜外,且在术中发现硬膜完整,这可能是由于侵犯脊索瘤的原因,肿块浸润硬膜,向硬膜内生长,而非穿孔。
脑脊索瘤以手术为主,对于硬膜内发育为主的脊索瘤,手术入路是关键,Jorge报告2例,桥脑发展为主脊索瘤,1例采用乙状窦前联合颞枕入路,另1例单纯应用乙状窦前入路。此病例肿瘤位于桥脑,以乙状窦为前室,以乙状窦为前进路,出血多,对脑内肿瘤显露不良,难以取瘤,本组应用左枕骨下切入路手术,创伤小,能充分暴露滑车神经,动眼神经及三叉神经内侧桥脑前的肿瘤,如果是桥脑内较深的肿瘤,可以通过增加向后牵拉桥左侧突出显露,或者用刮刮器刮除质软的瘤组织。由于左入路的原因,基底动脉被肿瘤包裹并向右偏移,从右侧入路易损伤其分支、穿动脉,造成严重并发症。