鞍区室管膜瘤临床症状

　　室管膜瘤是一种神经上皮肿瘤，起源于脑系统室管膜细胞或脑室旁白质室管膜细胞巢。通常根据解剖部位分为幕上和幕下室管膜瘤，分别占1/3和2/3。幕上室管膜瘤分为室内和室外，其中室外室管膜瘤占45%~65%，鞍区室管膜瘤较为少见。

　　临床资料。

　　患者，男，35岁，视力模糊，16d入院。2017年5月9日，患者开始出现视力模糊，无明显诱因。他们去了我们的眼科门诊。检查显示右眼视力明显下降，伴有视力缺陷。体检显示巴彬斯基征和脑膜刺激征均为阴性，头部CT检查鞍区占位性病变。病程中，患者近4个月性欲下降，偶有头痛、头晕、恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体抽搐等。

　　MRI表现:病变位于鞍区，向上累及三脑室，向后累及脚间池，向下累及桥前池和左侧桥小脑角区，呈塑性生长。病变主要由实性成分组成，局部可见囊性变化。实性成分略长T1，略长T2信号影，病变信号不均匀，局部可见粗大流空血管影，增强扫描明显不均匀。囊性部分为长T1长T2信号影，增强扫描无明显异常强化。病变周围可见不规则环形增强信号影，壁厚均匀。近视交叉，视束和脑结构受压推移变化，炉灶周围没有明显的水肿信号影。

　　手术记录：左额颞入路鞍区肿瘤切除，术中可见双侧视神经，视交叉肿胀，颜色苍白，探查可见肿瘤呈灰褐色，质软，血液供应丰富，肿瘤内可见异常病理血管，术中取少量肿瘤组织冰冻提示低级胶质瘤。肿瘤血液供应丰富，部分切除后不易止血，暴露困难，停止切除。病理印象术中送检肿瘤大小0.6cm×0.3cm×0.2cm，术后送检肿瘤大小0.5cm×0.4cm×0.3cm。镜下可见假菊形团和室管膜菊形团在血管周围形成，放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。免疫组织化学检查显示肿瘤细胞：GFAP(+)、EMA(-)、P53(+10%)、Ki-67(+8%)。给人的印象是室管膜瘤，WHOII级。

　　室管膜瘤的病理基础是起源于大脑室内的室管膜细胞和白质室管膜细胞巢，因此发病部位可分为大脑室内和大脑室外。根据解剖学，可分为幕上和幕下室管膜瘤。对于幕上室管膜瘤，常见的发病部位是大脑室外和大脑室内。鞍区室管膜瘤较为少见。目前文献报道约9例，可能与垂体柄或鞍上室管膜细胞的胚胎残留或移位有关。其特征影像学表现较少，诊断相对困难。

　　鞍区室管膜瘤的症状如下：

　　(1)病变可累及鞍、鞍、鞍，蝶鞍可扩大，肿瘤较大时可压迫视交叉，垂体柄抬高，向上可突入三脑室，基底节区受压变形；

　　(2)病变可表现为实性和囊性，实性成分可位于鞍内，鞍内或鞍内及鞍上累及，囊性部分常位于鞍上；

　　(3)MRI信号的特点是实性部分为T1长T2信号，囊性部分为T1长T2信号影，增强扫描实性成分常均匀增强，囊壁可见增强；

　　(4)CT可表现为高密度肿块，无钙化。

　　除上述症状外，本例患者还具有以下相对特异性症状：

　　(1)塑形生长方式。本病例向上至三脑室，向后至脚间池，向下至桥前池和桥小脑脚区，呈钻孔状生长。这种方法类似于幕下室管膜瘤的生长方法。

　　(2)DWI呈等信号表明肿瘤细胞疏松，可能与ki-67指数低平均为(2.6±2.6)%有关。

　　(3)流空血管。鞍上室管膜瘤血供丰富，平扫时可见明显的流空血管影，增强扫描明显增强。鞍区室管膜瘤的主要鉴别诊断为颅咽管瘤。

　　鉴别要点如下：

　　(1)颅咽管瘤通常表现为90%囊变、90%钙化、90%强化(实性部分结节样强化、囊壁环形强化)，鞍区室管膜瘤通常表现为囊实性肿瘤，部分可表现为纯实性肿块。但颅咽管瘤强化为结节样强化，室管膜瘤强化为实性均匀强化(纯实性)或不均匀强化(囊实性)；

　　(2)颅咽管瘤钙化通常为蛋壳样钙化，室管膜瘤钙化通常表现为局灶性结节性钙化；

　　(3)颅咽管瘤囊性成分T1WI信号多变，可变现为短T1或长T1信号影，而颅咽管瘤囊性成分通常为长T1信号影；

　　(4)颅咽管瘤通常流空信号较少，室管膜瘤可见流空信号。

　　总之，鞍上室管膜瘤的相对特征MRI表现为囊实性肿块(主要是实性成分)、DWI等信号，强化明显不均匀，可见多发性空血管影，病变呈塑形生长，可作为鞍上室管膜瘤诊断和鉴别诊断的重要线索。