神经纤维瘤病Ⅱ影响听力保护的因素

　　1、的手术技巧。

　　熟练的解剖和微创手术技巧可以在不损害蜗牛神经解剖结构的情况下，获得良好的肿瘤切除率，成功保留听力较基本的要素。术中直接牵拉，分离蜗牛神经，打开内耳道，都可能影响听力的保留。注意以下几点，有助于提高听力保留率。(1)肿瘤分离方法:对于术前合适听力残留的人，分离肿瘤时应逆行分离(向内听道底)。由于耳蜗神经孔呈筛状，由许多小孔组成，耳蜗神经出内听道底不是整束神经根出耳蜗神经孔，而是神经根经许多小孔出内听道底。如果肿瘤壁从内听道底部向脑干方向分离，很容易损伤耳蜗神经，不利于保留听力。(2)保护迷路动脉:术中耳蜗神经解剖学保留不等于听力保留。术中只有保护耳蜗神经、内听动脉和迷路结构的完整性，才能在术后保留听力。(3)内听道后壁:内听道后壁磨损程度要合适。内听道肿瘤不足，内听道肿瘤暴露不足；过度可能会损害外部管道的完整性。可能会损害内部半规管道内部的完整性。

　　分析118例听神经瘤，但多数听神经瘤属于蛛网膜下肿瘤，发现86例(73%)肿瘤明确位于蛛网膜下，只有2例(2%)明确位于蛛网膜外，另外30例(25%)术中难以判断肿瘤是位于蛛网膜外还是位于蛛网膜下。术中发现的肿瘤外有双层蛛网膜覆盖，实际上是由于肿瘤的生长，蛛网膜被肿瘤挤压，粘连形成蛛网膜返折所致。临床工作中发现肿瘤与耳蜗神经之间没有明确的界面，少数肿瘤也起源于蜗神经。但肿瘤推压各脑池的蛛网膜形成多个界面，肿瘤与相邻三叉、后组颅神经、脑干、小脑之间有明确的蛛网膜间隙。因此，分离肿瘤的大部分区域可以严格按照界面进行分离，可以合适保护相邻的脑神经、小脑、脑干和血管。

　　2、双侧听神经瘤，手术保留神经功能的几率较低。

　　双侧听神经瘤术后，听神经功能保留率明显低于单侧听神经瘤。原因是NF2病例的表面，听神经大多与肿瘤直接粘连，甚至被肿瘤包围，根本无法区分。根据Samii等82例双侧听神经瘤的120例肿瘤手术结果，发现术后听力保留率仅为36%，其中肿瘤直径小于3cm为57%，≥3cm为24%，面神经解剖保留率为85%。可见，如果双侧听神经瘤直径大于3cm，残留听力的概率明显降低。

　　3、完善的术中监测技术。

　　术中神经解剖结构保留是获得理想功能保留的基础，及时准确判断神经与肿瘤的病理解剖关系至关重要。由于肿瘤的推移、扩张和局部解剖的变化，很难根据解剖学的相对位置关系来确定耳蜗神经的位置；此外，术中的各种操作都会影响耳蜗神经的功能。在手术过程中，动态监测耳蜗神经的功能可以定位蜗神经的行走，评估和防止蜗神经的损伤。ABR和耳蜗电图的连续监测可以及时发现影响听力保留的各种操作步骤，包括内听道后壁磨损和内耳道肿瘤的处理，以及术中电凝止血，干扰内听动脉，刺激耳蜗神经，甚至在牵引和电凝肿瘤壁的过程中。因此，术中动态电生理监测有助于指导手术的细致过程。术后一、三、五波的存在表明耳蜗神经功能良好，术后有可能保留听力；术中波五消失，一、三波的存在，患者恢复过程中波五可以恢复，也意味着听力保留；术后只有波一波的存在，听力可能消失，但听力消失常表明听力电位的丧失是听力电位的直接指标。

　　4、肿瘤大小。

　　耳蜗神经保留难度大，肿瘤越大，听力保存率越低；肿瘤越小，听力保存率越高。肿瘤大小可作为临床评估听力的重要因素。肿瘤直径小于20mm，术前有实用听力好的人(听力阈值小于50dB，语言识别率大于60%)，更有可能保留听力。当肿瘤直径大于25mm时，术后听力保存率明显下降。30例NF2术后切除肿瘤至少有一年的随访经验(3例为单侧听神经瘤)，共有51例侧听神经瘤切除(6例只有单侧肿瘤切除)。术前听力好的22例中，19例术后严重恶化，甚至听力丧失；只有3侧耳维持术前听力好。保留听力的人肿瘤大小小于2cm。House耳研究所建议，为了确定良好的术后听力，肿瘤大小的上限原则是20mm。当肿瘤保存率小于20mm时，术后听力保存率为16.7%~80.0%，>20mm降低于4.0%~30%。

　　报道28例NF2，40侧听神经瘤手术切除，11例双侧肿瘤切除。平均肿瘤大小为1.1cm(0.5~3.2cm)，多数肿瘤小于1.5cm。术后28侧听力得到合适保留(占70%)，其中42.5%的耳前听力在15dB内，SDS在15%内。双侧肿瘤手术11例，9例(82%)保留双侧听力。听神经功能的保留取决于肿瘤的直径。因此，提高听神经瘤的早期诊断是提高听力保留率的关键。

　　5、内镜辅助手术。

　　神经内镜辅助显微手术切除NF2前庭神经鞘瘤，使手术更加微创，同时保存听力功能。神经内镜辅助手术具有以下优点：（1）早期观察肿瘤与相邻神经和血管之间的关系，以便早期发现和保护这些重要结构。（2）便于直视内耳道肿瘤的切除，消除显微镜下视野的盲点，克服显微手术不易切除内耳道底部肿瘤的缺陷。在神经内镜的帮助下，减少内听道的磨损范围。内耳道肿瘤只能通过内镜观察处理，只能磨损内耳道后壁3mm，对听力无影响。特别适用于高颈静脉球患者。（3）帮助检查和确定桥脑小脑隐窝，内耳道底部肿瘤是否完全切除，避免肿瘤遗漏，提高肿瘤的全切除率。