胶质瘤合并间变性脑膜瘤病例,患者女,18岁,因头颈部疼痛伴失写半年。记忆力减退,眼睛视力模糊,1月以上入院。入院时体检:头脑清醒,无法正确回答问题。
头部MRI显示左颞枕叶巨大囊实性肿块影,边界不清,形状不规则,尺寸约9.3cm×6.3cm,内部信号不均匀,病变中心显示团短T1.短T2信号,病变外周显示不规则囊等T1.长T2信号,增强扫描显示病变环强化,内部强化不均匀,中线结构右移,左侧脑室受压变窄,无明显脑膜尾征(图1A.1B)。全身麻醉下开颅手术。
术中肿瘤突出硬脑膜,放射状切开硬脑膜后,肿瘤位于硬脑膜下,呈肉红色烂鱼状,呈囊性变化有大量不成熟的血管供血网络,血液供应丰富。肿瘤与周围正常脑组织的界限不清楚。肿瘤与硬脑膜粘连,血液供应无明显关系;肿瘤组织沿肿瘤边缘游离仔细切除,约9.3cm×6.5cm×6.0cm。肿瘤基底与正常脑组织严重粘连。肿瘤由两个囊腔组成,中间有囊壁间隔。也可见肿瘤有陈旧出血,术中出血较多,肿瘤已完全切除。
术后病理结果显示(左颞枕叶)间变性脑膜瘤合并胶质瘤伴大坏死(WHO三级)。术后同步放化疗[全头放疗+口服替莫唑胺化疗(100mg,每天一次,连续服用5d为一个周期)]。术后临床症状基本消失,记忆力大部分恢复,生活基本自理。
间变性脑膜瘤占脑膜瘤数量的6%~7%,复发率高,影像学表现多样,多见于婴幼儿和老年人,多见于中年妇女。这个例子是年轻女性。临床表现与肿瘤部位、占位效应和周围结构有关,在肿瘤体或肿瘤周水肿压迫功能区时引起相应的神经定位体征。间变性脑膜瘤的影像学诊断主要依靠CT和MRI,尤其是MRI。有学者认为,脑膜瘤周水肿主要与肿瘤的部位和大小有关,也与其病理分类有关。大范围肿瘤周水肿是间变性脑膜瘤的重要间接征象。
间变性脑膜瘤主要是手术治疗,应根据肿瘤的位置、大小和数量制定合理的方案。当肿瘤频繁发生时,一般认为主要原则是先大后小。先在幕后,先在幕后。根据术后病理分类,必要时可辅以放疗。间变性脑膜瘤的预后与肿瘤的生物行为、位置、数量、患者年龄等因素有关。
目前,颅内脑膜瘤合并胶质瘤的发生机制尚不清楚。有以下推测:①偶然并发,脑膜瘤和胶质瘤是常见的颅内肿瘤。从概率上讲,有机会合并;②某一遗传因子或致癌因子可同时促进两种肿瘤的发生,如某些遗传综合征中常见的;③一种肿瘤发生后,局部刺激另一种肿瘤的发生,特别是相邻两种肿瘤的病例,可能先发生脑膜瘤,然后刺激周围胶质细胞的增生,最终导致胶质瘤的发生。