增殖性脑血管病致脑梗死

　　根据脑梗死的原因，脑梗死分为动脉粥样硬化、心源性、小血管事件等类型和原因不明的类型，其中动脉粥样硬化引起的脑梗死最为常见。脑血管动脉粥样硬化后血管腔狭窄甚至闭塞是脑梗死的核心机制，导致血管远端供血区缺血。脑血管造影时可发现脑梗死区域或近端血管狭窄、细小甚至闭塞。目前，脑梗死是脑梗死罕见的原因之一。

　　增殖性脑血管病于2002年首次提出，有相应的报告，但临床表现与典型的AVM形状有很大的不同。本文报道了增殖性脑血管病出血性脑梗死患者，并结合文献进行了审查，以提高对该疾病的临床认识。增殖性脑血管病是一种独特而罕见的脑血管畸形，不同于AVM。

　　根据对大宗脑AVM畸形病例的分析，增殖性脑血管病只占发现脑AVM的3.4%，这是非常罕见的。该病最初被归类为一种特殊类型的大型AVM，容易与AWM的V级和V级混淆。临床表现多样，包括脑出血（12%）、癫痫（45%）、脉冲样头痛（41%）、神经功能不全：可表现为中风后或短暂性脑缺血（12%）。

　　增殖性脑血管病诊断的黄金标准仍然是DSA。其造影性能与典型的AVM造影性能明显不同，主要包括缺乏主要血液供应动脉、血液供应动脉近端血管狭窄、缺血区硬脑膜补偿血液供应、动脉晚期和静脉早期特征泥样变化，肿瘤巢范围巨大，无明显边界，畸形一般可分布多个脑叶甚至整个脑半球，中间有正常脑组织，巢周血管增殖异常，难以治疗。

　　自从这种疾病被报道以来，来自世界各地的学者以不同的方式进一步研究了它。一些学者通过磁共振灌注成像发现，在远离增殖性脑血管病疾病的皮层中，峰值时间(timetopeak、TTP)延长，脑血容量(cerebralboodvolume、CBV)减少；相反，血管畸形区域被证明是脑血容量增加，被认为是血液分流后畸形的继发反应。在这些研究中，时间和TTP的延长通常被认为是半球低灌注的表现。

　　通过乙酰唑胺抑制的单光子发射计算机断层成像(single-photonemissioncomputedtomographySPECT)进一步证实，CPA患者混合在血管畸形中的脑血管对缺血的反应低于正常的脑组织血管。据报道，右脑半球增殖性脑血管疾病的脑代谢明显低于正常侧。

　　增殖性脑血管病是罕见的，需要与一些遗传性脑血管相鉴别，主要包括:遗传性出血性毛细血管扩张症，或Rendu-Osler-weber综合征、Sturgeweber综合征(斯特奇-韦伯综合征，又称脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤、脑面血管瘤综合征)、Wyburnmason综合征(脑-视网膜动静脉综合征)和Divryvanbogart血管瘤(德瑞-范博基尔特综合征、弥漫性脑皮层-脑膜血管瘤综合征)，但最需要鉴别的还是AVM。

　　基于增殖性脑血管病的罕见性，虽然有零星的报告，但很难进行系统的病理切片检查和家庭遗传检查，因此增殖性脑血管病的发病机制尚不清楚。一些学者在对增殖性脑血管病患者的尸检和病理切片检查后提出，该病的原因是弥漫性血管增殖可能是对肿瘤巢周围缺血或长期皮层缺血的反应。在增殖性脑血管病变中，异常血管继续向供血动脉扩散。因此，该病的血管结构、自然病史、临床表现和治疗措施都不同于传统的AVM。

　　增殖性脑血管病疾病的组织病理学分析发现，这些疾病被描述为脑实质中的脑血管增殖，有不规则和扩张的小动脉，而由于胶原纤维的存在，正常的表面形态实际上是管壁增厚的静脉。建议对脑缺血患者进行血管重建，对确定脑出血风险的患者进行靶向栓塞治疗。

　　增殖性脑血管病的治疗必须考虑其特殊的组织特征。自报道以来，零星报道增殖性脑血管病长期随访，但预后不是很乐观，包括本文提到的病例，虽然病情恶化，但基于临床疾病仍不了解，更不用说指导治疗建议，根据其他文章，虽然部分患者病情稳定，但病情恶化，所以临床治疗一系列探索，虽然大多数只是病例报告的形式。

　　针对性治疗包括靶向栓塞治疗，即血管畸形易损结构：合并动脉瘤、易破血管等结构采用弹簧圈或胶水治疗，发现血管畸形正常脑组织，粗心操作可造成不可挽回的后果，治疗仅限于颅内功能哑区栓塞治疗、伽马刀放射治疗，应用于非脑干和重要脑神经部位，颅骨钻孔治疗应用于脑缺血和无硬脑膜补偿供血区域；在增殖性脑血管病系统评论中，特别提到脑血管重建可以作为这种难以治愈的手术方法，国内李京润也有类似的报道。

　　早期研究结果表明，脑血流重建可以作为治疗该疾病的一种新方法，但长期临床随访的效果尚不清楚。相信随着对此类疾病的进一步了解和影像学的进一步发展，增殖性脑血管疾病的病因和病理会逐渐明确，间接性脑血管重建可能是治疗增殖性脑血管疾病的主要方法。