颅内脑干海绵状血管瘤严重吗？

　　脑干海绵状血管瘤严重吗？

　　中枢神经系统的任一部位均可出现CCM，其中位于脑干的海绵状血管瘤占全部中枢神经系统CCM的4％～35％，其中以脑桥海绵状血管瘤较多见，这可能与脑桥大小和位于脑干中心有关。脑干海绵状血管瘤是血管内皮细胞分裂增殖的动态病理过程。早期为毛细血管扩张，晚期为海绵状血管瘤，病灶反复出血及机化，伴随胶质增生以及毛细血管增大。脑干海绵状血管瘤与AVM的区别在于前者没有弹力纤维和肌组织，也存在完整的供血动脉及引流静脉。虽然脑干海绵状血管瘤与毛细血管扩张症一样存在异常扩张的血管团，区别在于前者中间不存在正常神经组织。

颅内脑干海绵状血管瘤严重吗？

　　脑干海绵状血管瘤的影像诊断主要包括头部CT、MRI及DSA，一般而言，MRI对脑干海绵状血管瘤影像诊断的敏感性、特异性及对病变结构的成像显示均优于CT。脑干海绵状血管瘤的MRI影像特点是T1WI和T2WI呈高信号或混杂信号，部分病变呈现典型的“桑葚”或“爆米花”结构，在T2WI病灶周边呈低信号（含铁血黄素成分），水肿不明显。梯度回波（GRE）扫描有助于发现小的海绵状血管瘤，从而可帮助诊断多发脑干海绵状血管瘤。脑干海绵状血管瘤的DSA检查一般无明显特异性表现。临床上脑干海绵状血管瘤随访复查的主要方法优先选择MRI。MRI还可以帮助鉴别肿瘤出血和多发脑干海绵状血管瘤破裂出血，但是对于单个脑干海绵状血管瘤的鉴别有时候较困难。部分病变在术中肉眼可见一边界清楚的“桑葚”样团块，较终诊断依靠病理组织切片结果。

　　颅内海绵状血管瘤严重吗？

　　尽管较初被认为是先天性病变，但现已知颅内海绵状血管瘤是获得性的，许多报告证实了MRI检查结果正常的患者后来发展成了海绵状血管瘤。有数据显示，随着年龄的增长，颅内海绵状血管瘤的发病率越来越高，这也支持了后天的病因。

　　大约80%的患者是散发病例。通常情况下，患者会有一个单一的病变，往往同时伴有发育性静脉异常（DVA）。一些数据支持DVA在影响出血风险方面的潜在作用。大约30%的散发性海绵状血管瘤患者在标准MRI序列中会有相关的发育性静脉异常。

　　多达20%的病人是家族性病例。导致家族性海绵状血管瘤的3种已知的蛋白编码基因是：KRIT1（CCM1）、Malcavernin（CCM2）和PDCD10（CCM3）。这些基因调节参与内皮细胞紧密连接的稳定性、细胞增殖和血管生成的信号通路。家族性海绵状血管瘤通常以不伴相关发育性静脉异常的多发性海绵状血管瘤为特征，但也存在与发育性静脉异常相关的家族性海绵状血管瘤的少见病例。