国外治疗儿童青少年中枢神经系统恶性脑肿瘤

　　国外治疗儿童青少年中枢神经系统恶性脑肿瘤

　　中枢神经系统(CentralNervousSystem，CNS)恶性肿瘤是儿童最常见的恶性实体肿瘤。发病率在儿童恶性肿瘤中排名第二，占儿童恶性肿瘤的20%。15岁以下儿童癌症相关死亡率排名第一。与治疗相关的并发症也明显高于其他类型的恶性肿瘤。寻求提高这些部位肿瘤患者的生存率，减少治疗带来的近期和长期副作用，是一个严峻的挑战。需要多学科合作，包括神经肿瘤科、神经外科、放疗科、化疗科、儿科医生、护士、治疗师、心理学家、社会工作者和教育工作者。

　　儿童中枢神经系统肿瘤最常见的是髓母细胞瘤、原神经外胚叶肿瘤、中枢神经系统生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、室管膜母细胞瘤和胶质瘤。采用目前标准的综合治疗策略和方案，生存率显著提高，髓母细胞瘤和中枢生殖细胞瘤的生存率达到60%-70%。本节重点介绍髓母细胞瘤、原神经外胚叶肿瘤和中枢神经系统生殖细胞瘤的诊断和治疗。

　　一、髓母细胞瘤(Medulloblastoma)

　　髓母细胞瘤起源于后颅窝，是儿童最常见的恶性CNS肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的20%，儿童后颅窝肿瘤的40%。高峰期5岁。85%的病例发生在15岁之前。男人比女人多。目前标准综合治疗的生存率已达70%。

　　(1)病理。

　　根据WHO2007的分类定义，分为五种不同的亚型。

　　1.经典型(Classsic)

　　2.促结缔组织增生/结节性髓母细胞瘤(Desmoplastic/nodular)

　　3.广泛小结节性髓母细胞瘤(Medullloblastomawithensivenodularity)

　　4.大细胞性髓母细胞瘤(Largecell)

　　5.间变性髓母细胞瘤(Anaplastic)

　　(2)临床表现。

　　临床上，患者常出现头痛、呕吐、行走不稳等颅内高压和小脑症状。第四脑室肿瘤压迫引起的颅内高压症状比小脑更常见。在紧急情况下，颅内高压常进行脑室腹腔引流。然而，据报道，脑室腹腔引流可导致腹膜肿瘤的种植。应该注意。髓母细胞瘤起源于小脑。肿瘤可沿小脑脚传播到第四脑室，沿脑脊液传播到脊髓和颅内。第一次诊断时，脑脊液（CSF）肿瘤的-40%。

　　(3)分期:(Changstagesystem)

　　治疗前应进行颅脑和脊髓MR检查，腰锥穿刺应进行脑脊液细胞学检查和全身检查，以明确侵入范围。术前不允许进行颅内高压脑脊液检查，术后必须进行14天。

　　术前分期的重要目的是了解肿瘤是否转移，为制定治疗策略提供证据。目前，ChangStagesystem术前分期更为常用，

　　M0:肿瘤局限，无转移证据。

　　M1：在脑脊液镜下发现肿瘤细胞。

　　M3:颅内结节种植。

　　M4:脊髓结节种植。

　　M5:颅外转移。

　　术中分期也常用，主要是根据术中肿瘤的情况来判断肿瘤是否有颅内扩散；术后肿瘤能否完全切除，为术后治疗提供依据。

　　术后分期主要根据术后影象学情况来判断肿瘤是否残留。

　　(4)危险因素评估。

　　髓母细胞瘤的临床治疗通常根据术后肿瘤残留和术前分期进行综合考虑。术后需要进行头部MR/CT检查，将患者分为标准危险和高风险两组进行不同的治疗。

　　标危:>3岁，肿瘤完全切除或近完全切除；残留病灶为1.5cm2；无扩散转移(M0)。

　　高危：≤3岁，或肿瘤次全切除；残留病灶>1.5cm2。

　　转移性病变包括：传播性疾病神经影像学证据；腰椎穿刺脑脊液肿瘤细胞阳性，术后7天脑脊液肿瘤细胞阳性。