脑干胶质瘤是生长在脑干处的恶性肿瘤形式。这种胶质瘤危险,因为脑干是人体的呼吸和循环中心。一旦肿瘤被压迫,很容易停止呼吸和循环,导致生命损失。这是一种恶性的肿瘤形式,需及时治疗。
脑干胶质瘤是桥脑、中脑和延髓胶质瘤的总称。据统计,发病年龄有两个高峰,一个是5~10岁,二个是40~50岁,可分为儿童型和成人型。儿童比较常见,占儿童全部中枢神经系统肿瘤的10%~20%,占儿童后颅凹肿瘤的30%。
脑干胶质瘤大致分为四类
1.弥漫性内生型:多位于桥脑,是典型的脑干胶质瘤,占80%,预后差。
2.局灶型:占脑干肿瘤的5%~10%,肿瘤局限,境界清晰,无浸润和水肿。
3.腹侧外生型:占脑干胶质瘤的10%~20%。肿瘤起源于四脑室底室管膜下的胶质组织,主体位于四脑室,很少侵犯脑干,症状较晚。
4.颈延髓交界:占脑干肿瘤的5%~10%,类似于起源于延髓或脊髓的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓。
组织病理
95%以上的脑干胶质瘤是星形细胞的来源。弥漫型多为别星形细胞瘤,进展迅速,可发生囊变、出血或坏死。局灶型和腹侧外生组织学水平较低,多为纤维型或毛细胞型星形细胞瘤,进展相对缓慢。颈延髓型多为低级星形细胞瘤,生长缓慢,增殖高,渗透性少。
影像学表现
弥漫性MR图像表现为以桥脑为中心的弥漫性浸润和膨胀,多为等。长T1长T2信号增强不一致,可能有明显的瘤周水肿。MRI图像可以准确描述肿瘤的位置和浸润。扩展程度,是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR为长T1.长T2异常信号,可均匀加固,边界相对清晰,与正常组织不同。
治疗目的
手术治疗:局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。手术治疗可考虑以下情况:
1.外生脑干胶质瘤突出四脑室。一侧小脑桥脑角或小脑半球;
2.局灶性非外生肿瘤;
3.大囊性变化或出血坏死病变。
手术的目的是在保留神经功能的情况下,尽可能在手术显微镜下切除肿瘤,为辐射和化学治疗提供更好的条件。中脑顶盖胶质瘤自然史长,仅适用于分流手术和定期观察。
脑干是脑神经核、神经传导束和网络结构集中的部位,也是心跳。呼吸中心位于脑干损伤后,除局部颅神经损伤外,还有意识障碍。运动感觉障碍的表现往往很严重。还有呼吸衰竭。循环功能衰竭,所以在切除肿瘤时需小心。在手术过程中,温和地观察生命体征的变化。
放射治疗
放疗是脑干肿瘤治疗的主要手段。对于边界明确、突出脑干的肿瘤,较好进行手术切除和放疗,对于弥漫性生长的肿瘤,不适合手术切除。常规外照放疗是目前常用的方法,疗效准确。简单。经济,放疗剂量适合50~60Gy;少数病变有限、体积小的脑干肿瘤可用R-刀。X-刀治疗。
化学治疗
脑干胶质瘤治疗领域的化学治疗意见尚不统一。一些研究小组联合应用依立替康和顺铂治疗儿童脑干胶质瘤,取得了明显的治疗效果,减少了肿瘤的体积。贝伐单抗等替莫唑胺等靶向治疗药物对脑干胶质瘤的治疗效果不一致。