肌萎缩侧索硬化症
神经内科
Amyotrophic lateral sclerosis
肌萎缩侧索硬化症
中老年人群
手指活动笨拙、肌肉萎缩、肌无力、肌肉抽搐
可能与遗传及基因缺陷有关
无特效疗法
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
1.肌萎缩侧索硬化的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌，骨间肌，蚓状肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，较后累及面肌和咽喉肌。
2.随着时间推移，会引起肌肉抽搐。说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现障碍。
1.肌电图(EMG)
神经源性损害，为诊断提供依据。
2.磁共振成像(MR)
排除颅内占位性病变。
3.神经传导速度检查
测试神经功能是否异常。
肌萎缩侧索硬化还不能治愈，但治疗有助于改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。主要依靠药物治疗及对症治疗等方法治疗。
呼吸系统疾病、吞咽及进食困难是渐冻症患者较常见的严重并发症。
本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。
沪公网安备 31010902002902号
