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海绵窦综合征

海绵窦综合征是指由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致第Ⅲ,Ⅳ,V(1、2支),Ⅵ脑神经麻痹的症候群。又称Foix综合征、垂体蝶骨综合征、海绵窦血栓形成综合征等。

海绵窦综合征概况

  多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病,发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第1、2支受损,瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成,出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临表,如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。并发脑膜炎

海绵窦综合征病因

  1.肿瘤

  肿瘤是引发海绵窦综合征的最常见病因。所有引起该病的病因中肿瘤所占比例最高。根据肿瘤来源,一般可分为邻近原发性肿瘤和转移性肿瘤。原发性肿瘤可直接侵犯海绵窦,常见如神经源性肿瘤、脑膜瘤、鼻咽癌、白血病或淋巴瘤、海绵窦海绵状血管瘤等。转移性肿瘤为颅外的原发肿瘤通过血源性途径转移至海绵窦,原发肿瘤常为肾细胞癌、胃癌、甲状腺癌、肺癌及乳腺癌等。

  2.脑外伤

  颅脑外伤是导致海绵窦综合征的另一常见病因,主要致病机制为外伤导致颈内动脉-海绵窦瘘,当颈内动脉的海绵窦段受到损伤后,动脉血经损伤的破口直接流入海绵窦内,使窦内血压过高,动脉向静脉分流,使眼静脉扩张。一般分直接瘘与间接瘘,两者临床症状通常较相似,后者一般较轻。

  3.炎症

  炎症可分为感染性炎症和非感染性炎症。感染性炎症主要包括海绵窦血栓形成,常由于颌面部化脓性感染,如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎,以及全身性感染所致,多为细菌和真菌感染,且真菌感染较多。口腔颌面部的疖痈,容易引发化脓性海绵窦血栓静脉炎。其他感染性炎症如放线菌、梅毒等感染,多为海绵窦邻近结构感染直接侵袭所致,或通过血源播散致海绵窦。非感染性炎症主要包括痛性眼肌麻痹和炎性假瘤,常与免疫反应有关。而痛性眼肌麻痹是以非特异性、肉芽肿性炎症所致的的痛性眼肌麻痹,具体病因尚不明确,多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿,常认为痛性眼肌麻痹是引起海绵窦综合征的重要病因之一。

海绵窦综合征症状

  肿瘤

  引起海绵窦外侧壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ(第1支)颅神经麻痹,即睑下垂,眼睑和结膜水肿,眼球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。

  海绵窦血栓形成

  多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病,眼窝和咽部有感染时,则为亚急性或慢性起病,但亦有发热和菌血症的全身症状,亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。

  海绵窦内动脉瘤

  动脉瘤突然扩大时,先有同侧头痛和面痛,继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂,瞳孔扩大、缩小或固定等异常。

海绵窦综合征检查

  1.CT

  CT扫描可提供较好的骨和钙化的显影,疑诊为海绵窦损害的患者应对眼眶、蝶鞍和鞍旁区域进行薄层多层面成像研究,建议进行CT平扫和增强扫描。

  2.MRI、MRA

  可提供海绵窦内包含的所有软组织、正常颈动脉的预期信号流空和其周围结构的细节。

  3.其他检查

  疑似患者必须进行眼眶检査以排除累及海绵窦和眶尖的原发性疾病,而原发性眼眶和副鼻窦病变也可累及海绵窦。上、下眶静脉的显影有助于诊断静脉压增高。一旦获得成像并根据临床发现进行评估,可做进一步研究以作出特异性的诊断。由于其病因复杂化,在明确诊断后,需及时进一步寻找原发疾病,以便对症治疗,提高预后。

海绵窦综合征治疗

  一、药物治疗

  1.对于痛性眼肌麻痹可采用皮质类固醇激素治疗2-3个月,急需时可先用地塞米松静滴,7-14天后改为泼尼松口服,逐渐减量,共维持2-3个月。

  2.皮质类固醇激素副作用不能耐受的患者,可改用甲氨蝶呤治疗,用药后头痛、复视缓解,眼球运动功能可获一定程度恢复。

  3.对于伴海绵窦血栓形成,一般抗生素治疗有效,故应行早期须应用万古霉素、亚胺培南等广谱抗生素治疗,防止脓毒性血栓形成,同时应行药敏试验,从而积极有效地使用抗生素。

  二、手术治疗

  1.肿瘤在明确诊断的情况下,首选手术治疗,而且应以积极有效的切除为目的。但若对肿瘤的性质不能确定时,在制定治疗方案之前,常需要行活检来确诊,然后才制定合适的手术方案。手术方式的选择要根据病变的部位、起源、大小,选择合适的手术入路,并且应多学科联合,如神经外科与口腔颌面外科或耳鼻喉科、头颈外科联合。

  三、放射治疗

  1.对于转移性肿瘤,放射治疗可提供暂时的临床疗效,鼻咽癌对放射线非常敏感,在治疗后可能有长期的效果,故针对肿瘤性海绵窦综合征患者,无论其是否成功采取手术切除,术后均应行放射治疗。

海绵窦综合征并发症

  多数无并发症,少数出现面颊部疼痛、甚至上下牙疼痛等症状,系海绵窦综合征患者同时合并三叉神经痛,在颌面外科临床工作中较为常见。

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