室管膜下瘤

室管膜下瘤概况

    室管膜下瘤是发生于中枢神经系统的原发性肿瘤，肿瘤细胞主要来源于双侧侧脑室、第三脑室和第四脑室等脑室系统的室管膜细胞，以及脊髓中央管的室管膜细胞，因此可以表现为脑室系统内及其周边、脊髓中央管附近的肿瘤。少数患者有室管膜细胞异位，可出现脑实质内的室管膜细胞瘤。颅内室管膜下瘤一般以青少年多见，主要表现为头痛、头晕、呕吐，强迫头位、视乳头水肿、颈后疼痛和颈抵抗、共济失调、走路不稳、眼球震颤、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、双眼向上凝视等。

室管膜下瘤病因

    室管膜下瘤是颅内肿瘤的一种。室管膜下瘤出现的原因主要有先天因素和后天因素，但绝大部分均由于基因导致。

    防范室管膜下瘤的出现首先在怀孕的过程中严防接触射线，同时需要口服叶酸。如果有相应的家族史，则需要密切进行随访和复查，及早发现，从而达到有效的治疗。

    真正在出现室管膜下瘤时，也可以通过手术很好地治疗这种颅内的肿瘤。所以室管膜下瘤出现的原因有多种，但主要是由于先天因素导致。

室管膜下瘤症状

    室管膜下瘤是脑室内的一种不是十分常见的良性肿瘤，进展比较缓慢，临床上常常会出现头痛、记忆力减退，有一些病人还有出现癫痫的表现，总体来说，患者的症状进展比较缓慢。有的时候室管膜下瘤刚好堵塞脑脊液的循环通路，或者由于肿瘤在脑室内移动，临时堵塞脑脊液循环通路，会出现急进性的颅内压增高的表现。

    患者突然因为体位改变，出现剧烈头痛、呕吐，甚至有一些患者还会出现猝倒和昏迷情况，极个别患者可能会出现急进性颅内压增高，甚至引起患者脑疝，出现昏迷乃至心跳呼吸骤停的情况。总体来说，这种情况相对比较少见，大部分室管膜下瘤的患者还是缓慢进展的头痛，记忆力减退，反应迟钝等表现。

室管膜下瘤检查

    病情分析：1、头颅CT：头颅CT可显示肿瘤是否呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内是否有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。

    2、头颅MRI：可检测是否出现T1WI为等低信号影，T2WI呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。

    3、活体组织检查：光学显微镜下可检测出肿瘤背景是否为丰富的胶质纤维，是否可见少量形态温和的胶质细胞呈簇状，且分布于胶质纤维中，血管周围可见囊性变及灶状出血伴含铁血黄素沉着。病理切片可见，室管膜下瘤组织学上肿瘤细胞是否呈簇状、分叶状，细胞形态一致，呈小圆形、卵圆形，异型性小，一般无核分裂象，常伴小囊腔形成。

    4、基因检测：一般不作为诊断标准，确诊室管膜下瘤后行基因检测，可用于进一步指导用药及了解预后。

室管膜下瘤治疗

    室管膜下瘤要在安全的前提下，尽可能切除所有肿瘤。另外，需要在术后进行辅助放射治疗，化疗只适合治疗年幼的儿童和大体积肿瘤患者的残留病灶及复发难治性肿瘤。

    一、药物治疗

    顺铂、卡铂、环磷酰胺等化学药物治疗，化疗只适合治疗年幼的儿童和大体积肿瘤患者的残留病灶及复发难治性肿瘤，一般在术后进行1~4个周期的多药化疗。

    二、手术治疗

    术前定位准确，术区暴露充分。对于大囊腔肿瘤，建议释放囊液后再行肿瘤完整切除，或者先行肿瘤瘤内切除减压，这有利于增加视野，便于切除肿瘤以及减轻剥离肿瘤时对脑组织造成的损伤。严格无菌及显微操作下，尽量在蛛网膜间隙轻柔分离脑组织。如肿瘤界限不明确，条件允许可使用神经导航等技术支持。对于深部及功能区肿瘤，在保护神经功能前提下尽可能完全切除肿瘤，避免因冒然切除及过度牵拉分离而造成的严重神经功能损伤。幕上脑实质囊性变肿瘤切除术后常规辅助放射治疗，可提高患者生存率，目前推荐瘤窗区放疗即可，如与脑室相通可行全脑放疗。

    三、放射治疗

    完全切除的肿瘤通常在没有辅助放疗的情况下，便可能恢复得很好。辅助放疗在这种情况下的作用存在争议，因此可以考虑延迟放疗，先进行观察等待。如果肿瘤存在脑脊液或脊髓散播，需进行全脑全脊髓放疗。

室管膜下瘤活多久

    主要得看室管膜下瘤的病理分型，恶性程度高的室管膜下瘤，病人的五年生存率不超过20%，另外还得看手术的情况，如果室管膜下瘤体积小，手术基本做到了全部切除，术后复发的几率就低，病人的生存期就会延长，如果肿瘤体积巨大，手术全部切除异常困难，术后再次复发的可能性就很大，病人的生存期会缩短，特别是儿童，难以成年。

室管膜下瘤术后

    室管膜下瘤在神经外科处于一种边界相对比较清晰的肿瘤，在手术切除过程中比较容易实现肿瘤全切，所以手术之后的后遗症一般并不会十分突出。当然一些切除困难的室管膜下瘤，在切除之后，脑室里边会积存一些血液，偶尔会引起梗阻性脑积水，患者会出现头痛、呕吐等表现，需要通过脑脊液临时的穿刺外引流或者永久性的脑室腹腔分流的方法进行控制。

    还有一些室管膜下瘤的患者，由于临近脑室壁，特别是靠近基底节丘脑位置的室管膜下瘤，术后患者可能会遗留一定程度的一侧肢体无力、偏瘫、偏身感觉障碍，以及肢体麻木等表现，也是相对比较常见的后遗症。另外，个别严重的室管膜下瘤的患者，或者在围手术期出现不可控性的因素，患者有可能术后会遗留一定程度的意识障碍。绝大多数患者其实不容易遗留严重的后遗症的，而在出现后遗症之后，也需要根据患者的情况采取一些积极的手术或者康复的处理措施，来帮助患者渡过难关，把手术之后的后遗症的危害降到较低程度。

室管膜下瘤预防

    对于室管膜下瘤，目前没有能够预防其发生的办法，但养成良好的生活习惯、远离电离辐射、增强身体抵抗力对减少疾病的发生有一定作用。

    （1）远离电离辐射，尽量避免接触能够致癌的化学物品。

    （2）提高机体抵御肿瘤的免疫力，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和控制体重。

    （3）保持积极的心态，劳逸结合，不要过度疲劳。

    （4）建议有肿瘤家族史，或接触高剂量电离辐射(如接受放疗)的人，要定期进行体检，尽早发现，尽早治疗。