室管膜瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤。成人中枢神经系统肿瘤占3%-6%，儿童占8%-10%。成人室管膜瘤主要累及脊髓；儿童颅内表现更为常见，尤其是后颅窝。脊髓室管膜瘤似乎比其他胶质源性肿瘤更常见。脊髓室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤，起源于终丝室管膜细胞或覆盖中央管的细胞。在诊断之前，症状可能会持续数月到数年。脊髓室管膜瘤较常见的部位是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾。根据2007年世界卫生组织（WHO）的分类，室管膜瘤分为I级（室管膜下瘤、粘液乳头状）、II级（乳头状、透明细胞、单核细胞和细胞型）或III级（间变性型）肿瘤。II级室管膜瘤是较常见的变异（51.5%），其次是I级（粘液乳头状型；42.6%）和III级（间变性型；5.9%）。
迄今为止，还没有关于室管膜瘤治疗策略的前瞻性研究。在大多数情况下，建议完全切除肿瘤。放射治疗在低度室管膜瘤中的作用尚不清楚。
INC世界神经外科顾问团成员教授、世界神经外科联合会WFNS立体定向与功能神经外科主席、德国汉诺威医学院MHH神经外科主席兼教授Joachim K. Krauss在其论文《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients》中报告了在18年中49例患者的治疗结果，回顾性分析患者的临床及影像学资料。
在该研究中，手术患者平均年龄46.4岁。女性29例（59%），男性20例（41%）。总切除率72%。肿瘤累及颈髓14例（29%），脊髓圆锥8例（16%），胸髓7例（14%），颈腰段或胸腰椎交界处10例（20%）。术后放疗6例。对39例患者进行了长期随访（平均50.7个月）。术前麦考密克评分高与术后临床恶化的高风险相关。在长期随访中，51%的患者的临床状况与术前相同，21%的患者恶化，28%的患者好转。在组织学方面，我们没有发现无进展生存率的差异。4例肿瘤在平均21个月无进展生存后复发。
总的来说，在术后早期随访中，我们发现28%的患者的McCormick评分较差，而13%的患者临床症状得到改善，59%的患者的临床状态得以保留（粘液乳头状室管膜瘤患者和髓内室管膜瘤患者）。在长期随访中，与术前相比，有28%的患者临床好转，51%的患者病情相同，21%的患者病情恶化。在术后麦考密克1级患者中，只有2名患者在随访期间恶化到更高的等级，而麦考密克4级患者在随访期间的改善情况并不好于麦考密克3级患者。这一模式在统计学上同样具有高度显著性（P¼0.001）
较后，Krauss教授得出结论，室管膜瘤是一种罕见的脑室肿瘤，发生于成人的髓内。较好的结果是在疾病的早期，当神经症状较轻时进行手术。术后即刻，许多患者的神经系统状况可能恶化，但术前临床状况良好的患者可期望几个月后症状改善至术前状态。脊髓室管膜瘤行全切除术是首选治疗方法。较重要的临床预后预测指标是术前神经功能。术后放疗的作用有待进一步阐明。
据悉，Krauss教授Joachim K. Krauss教授是国际知名的功能性神经外科专家，主要的临床研究集中在复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，开创了脊柱治疗上的几个新的治疗概念。
Joachim K. Krauss教授的擅长专业包括神经肿瘤学、小儿神经外科、血管神经外科、颅底神经外科、脊柱外科、脊柱外科、重建立体定向与功能神经外科、创伤神经外科、疼痛神经外科、脑积水外科等，涵盖面极为广泛，是神经外科领域的全能型专家。与此同时，Joachim K. Krauss教授在汉诺威医学院(MHH)中的医疗团队由高度专业化的专家组成，并在神经外科治疗中有效使用计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)，从而有效将患者的治疗提高到平均值以上。
原文链接：https://www.sci-hub.se/10.1016/j.wneu.2017.12.159
沪公网安备 31010902002902号
