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生殖细胞瘤

生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来,好发于松果体区,其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年,位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。

生殖细胞瘤概况

  颅内生殖细胞瘤是临床上比较少见的一种恶性肿瘤,发病率在3.5%左右,多见于青少年群体以及儿童,在老年人群以及幼儿中较为罕见,好发部位是鞍区以及松果体区,在丘脑、基底节部位较为少见,生殖细胞瘤极易导致脑脊液散播种植,并对周围的结构进行侵犯,早期精确、有效的诊断对于患者疾病的治疗具有十分重要的意义。

生殖细胞瘤病因

  在胚胎发育过程中,卵黄囊内胚层分化的原始生殖细胞移行至尿生殖嵴,然后达到性腺,如果移行过程中残留了部分细胞,而嘴部中线部位的原始细胞则是颅内生殖细胞瘤的起源,因此颅内生殖细胞瘤好发于中线部位(松果体区、鞍区),但第三脑室的发育可使残留的原始细胞偏离中线而异位,所以10%的生殖细胞瘤也可发生于丘脑基底节区等非中线部位。

  颅内生殖细胞肿瘤发病机制现如今尚不明确,由于肿瘤脑腔内占位及压迫脑组织等因素,临床主要表现为颅内压增高、脑室扩大、梗阻脑脊液循环、尿崩症、视力视野障碍以及发育迟滞等症

生殖细胞瘤症状

  总体而言,多饮和多尿是最常见的症状,其次是视觉困难以及生长异常。这些症状可能被归因于精神疾病或内分泌功能异常,导致诊断可能会延迟数月至数年。不同部位发生的生殖细胞瘤产生的症状各有不同。

  1.鞍区肿瘤

  鞍区肿瘤患者的病史较短,多为数月,常表现为下丘脑-垂体的功能障碍,如尿崩和全垂体功能的减退;也可以引起视力视野的损害,可能伴有脑积水和颅内压增高。约90%以上鞍区生殖细胞瘤患者以中枢性尿崩症为首发症状。

  2.松果体区肿瘤

  松果体区肿瘤病史稍长,可为数年,由于压迫中脑顶盖,患者可出现Parinaud综合征,表现为眼球不能上视,或伴有瞳孔对光反射消失;由于导水管受压可能引起梗阻性脑积水,颅内压增高,引发头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿等症。此外,约有70%的患儿可出现性早熟。

  3.基底节区肿瘤

  肿瘤位于基底节和丘脑,可导致运动和感觉的传导通路受损,出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。

生殖细胞瘤检查

  1.颅骨平片

  均可显示有颅内压增高的征象。40%~60%的病人可有松果体异常钙化,尤其是当钙化发生在10~15 岁的小儿时,钙化斑直径超过1cm,钙化向下后方移位者,均是诊断生殖细胞瘤的有力证据。

  2.放射性核素扫描

  连续脑闪烁断层核素扫描,绝大多数可见到核素在肿瘤中蓄积,直径大于1.5cm。

  3.CT 扫描

  CT 扫描可精确地确定其大小、部位及其周围关系。平扫CT 可见与脑灰质等密度或稍高密度,松果体区生殖细胞瘤钙化的几率较鞍区生殖细胞瘤高得多。当松果体区生殖细胞瘤生长过程中有时将钙化的松果体(呈弹丸状)包绕在其中,故钙化的“弹丸”可能在瘤内,也可在肿瘤的周边,常在侧方或后方,偶可被推挤至前方。肿瘤外形呈圆形,不规则型或呈蝴蝶形,后者在诊断生殖细胞瘤有着特征性价值。正常人松果体钙化率约为40%,而有生殖细胞瘤患者的松果体钙化率近100%;鞍上生殖细胞瘤可无钙化或细小的钙化。

  增强CT:当CT 平扫发现病变的情况下应立即注药做CT 强化扫描,表现为中度到明显的均匀一致的强化,少数强化不均匀,可显示较小的囊变。故儿童或青少年,CT 发现有松果体区稍高密度肿物,注药有均匀强化(少数可不均匀),若有弹丸状钙化,则强烈提示为生殖细胞瘤。鞍上生殖细胞瘤位于中线漏斗和(或)垂体进入鞍内,侵犯神经垂体也不少见。鞍上生殖细胞瘤可为圆形或分叶状,CT 平扫和增强与松果体区相似,但有的学者指出此部位的生殖细胞瘤鲜有钙化发生。除了上述“单发性”肿瘤之外,关于“多发性”的生殖细胞瘤,最典型的是在做CT 检查时同时发现2 或3 个生殖细胞瘤。CT 检查对生殖细胞瘤有很大价值,尤其对肿瘤的钙化及脑室扩大或移位情况提供重要的资料。不同亚型的生殖细胞瘤有其特有的表现,有时结合临床,甚至可作出肿瘤定性诊断。

  4.MRI 检查

  MRI 对显示鞍上小的生殖细胞瘤(直径<1cm)或脊髓转移灶十分清楚;显示松果体区生殖细胞瘤常为圆形、椭圆形或不规则形,多数T1为等或稍低信号,T2 为稍高信号,少数亦可为等信号;注药后均匀一致的强化,边界清楚,有时少数仅呈中度或不均匀强化。有报告20%~58%的生殖细胞瘤有小的囊变,这些囊变由于蛋白性液体或坏死液化所致,通常极小,有时在瘤内有小出血灶,在T1 像为高信号;松果体区者可侵犯中脑和丘脑,在T2 像上有周边模糊高信号影。MRI 对肿瘤的种植或播散显示全面,除了T1及T2像的多发病灶显示清晰,而注药后病变明显强化。底节生殖细胞瘤也是T1等或低信号,而T2稍高信号,注药后可均匀强化,有的显示同侧皮层有萎缩现象。

生殖细胞瘤治疗

  1.肿瘤切除术

  近年来普遍应用了CT 及显微外科技术,彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为:

  (1)经顶枕部经胼胝体入路:适用于第叁脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣,内缘达矢状窦旁。

  (2)经幕下小脑上入路:适用于肿瘤位于四迭体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。

  (3)经枕部小脑幕入路:肿瘤位于四迭体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。

  (4)经侧脑室叁角区入路:主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。

  (5)经额部侧脑室入路:可行冠状切口,右额骨瓣成型开颅。值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉,肿瘤应分块切除,术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除,术后放射治疗,或先行分流手术,然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除,实际上是不可能的)。是否适于全切除,首先取决于肿瘤的组织学结构,其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切,术后死亡率较高。

  2.脑脊液分流术

  鉴于肿瘤全切除困难,术后死亡率高,即使肿瘤全切除后,仍难免复发。因此,有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第叁脑室造瘘术。近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水,术后辅以放疗。有人主张所有病人不管是否行全切术,如有颅内压增高,肿瘤切除前2 周,尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散,故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。

  3.立体定向活检术

  可在CT 导向下行立体定向活检术,明确病理诊断,为下一步治疗提供资料。

  4.术后放疗及化疗

  生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发,对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%~57%,故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移,均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一个疗程的剂量为40~60Gy,照射野大约为60~100cm2,整个脊髓的放疗剂量为20~30Gy。1 岁以内小儿剂量为成人的50%,5 岁儿童为成人剂量的75%,8 岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连,尽管如此也有人主张术前应照射20~30Gy 的剂量,以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。

  生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己米特、放线菌素、甲氨蝶呤、博莱霉素、顺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗,均获一定疗效,故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的,可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。

生殖细胞瘤并发症

  如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症,如损伤中央静脉可引起术后偏瘫,恢复多不完全,大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷,肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术。如果下丘脑损害可出现体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,应给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。手术创面大、术中止血不彻底可致脑室内积血。术中应严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,作对症处理。

  尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%~10%,但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位,即使全切后也难免复发和转移,故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例,最晚者术后4 年复发。术后辅以放疗,病人可生存5~20 年,有的病例放疗后1.5~2 个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1 年有20%的肿瘤复发,即使CT 扫描显示肿瘤已完全消失者,也可迅速复发,因此,所有病例应定期复查CT。生殖细胞瘤的1 年生存率为85.7%,5 年以上生存率为35.7%,经过综合治疗50%~80%病人可生存5 年以上,25 岁以下的病人,5 年生存率更高。

生殖细胞瘤预防

  (1)生殖细胞瘤预防措施是有良好的生活习惯。平时要坚持衣物整洁,并勤换衣服内衣裤。饮食营养搭配一定要均衡,要注意多吃有益身体健康的水果蔬菜,多吃绿色食品,这样才能预防生殖细胞瘤。

  (2)提高免疫力是最主要的预防措施。平时注意一定要坚持做一些有氧运动,或者多做户外活动,可以及时地把体内的湿气和毒素排出体外,以增强自己的体质。这样的才能有效预防生殖细胞瘤的发生。

  (3)平时一定要注意生活上的节制,要戒烟酒,要有合理的作息时间安排,不要以为年轻身体可以扛得过去,整夜玩游戏或者聚会喝酒唱歌,搞这些集体活动,其实熬夜最容易伤身体,所以要戒烟戒酒,才能预防生殖细胞瘤。

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