神经胶质瘤(胶质瘤)由脑脊液神经胶质细胞发生，按WHO脑肿瘤分级可分为低度恶性(恶性ⅰⅱ)和高度恶性(恶性ⅲⅳ)。胶质细胞中星状细胞发生的胶质瘤为星形细胞瘤，毛细胞星形细胞瘤恶性程度较低，相当于WHO级。边界较清楚，增大缓慢，常伴有囊肿，发生于儿童及青少年成人。
流行病学
占全部胶质瘤的5-6%，据说每年每10万人中有0.37人发病。小儿胶质瘤较多，三分之二发生在小脑。男女差异不明显，但发生在20岁以下的例子很多。在全部中枢神经肿瘤中，0-14岁约占21%，15-19岁约占16%。
病因
胶质瘤的大部分病因尚不清楚，但已明确暴露于电离放射线(主要是放射线治疗)会导致发病率增加。另外，已知神经纤维瘤病ⅰ型患者容易发生睫状细胞性星细胞瘤。
发生部位
可发生于视神经、视神经交叉、下丘脑、丘脑、大脑基底核、大脑半球、小脑(小脑星细胞瘤)、脑干、脊髓，但以小脑发生较多。较多的是下丘脑视神经通路，下丘脑基底核次之。虽然在脊髓的发生不多，但约占脊髓肿瘤的11%。发生在视神经通路和下丘脑的低度恶性胶质瘤，根据其临床特点，有时可与视神经胶质瘤区别对待，但多为睫状细胞瘤。肿瘤边界清楚，有不浸润周围脑组织的趋势，但视神经胶质瘤例外，不局限于视神经通路，可广泛浸润额叶、下丘脑、丘脑等，甚至累及枕叶的视觉区。发生于小脑时，可经由小脑脚进展至脑干。
症状
颅内压增高等非特异性症状包括头痛、恶心、呕吐、发育迟缓、行为改变等。行为改变包括性格改变、易怒、精神运动功能改变、无情感、学业成绩下降等，可能与肿瘤逐渐增大相关，可早在诊断多年前就出现。在婴儿中，可能会发生颅缝合线的扩大或缓慢的头围扩大，从而不显示颅内压亢进症状。肿瘤所在部位的病灶症状包括瘫痪、感觉障碍、发声障碍、短期记忆障碍、癫痫等。很少会发生出血。发生在小脑时，除小脑失调外，还可能堵塞中脑水管和4脑室，产生脑积水。在视神经胶质瘤中，会产生视觉障碍、视神经萎缩、眼球突出，但是婴幼儿的主诉大多是斜视、眼球突出、眼振、发育迟缓。如果有下丘脑病变，会产生包括青春期早发在内的内分泌障碍和间脑综合征，如果发展到3脑室，会产生脑积水。浸润丘脑可能会导致对侧偏瘫。脑干病变会导致脑积水和脑干功能障碍。
诊断
1)影像囊肿形成是毛细胞型星形细胞瘤的特征，常见于小脑、脊髓、大脑半球，形态可为实变，壁上可伴有结节，可为多发性，可位于小肿瘤内。发生在小脑的睫状细胞性星细胞瘤，典型的表现为伴有壁在结节的大囊肿。囊肿在CT中与脑实质相比吸收较低，但反映出蛋白质含有较多，与脑脊液相比吸收较高，另一方面，在MRI中与脑实质相比，在T1加权像上更低，在T2加权像上更高。壁在结节与脑实质相比，在CT中较低或等吸收，在MRI的T1加权像中较高强调。另外，结节在CT和MRI中均一造影，但囊肿未造影。囊肿壁可能会被造影。毛细胞性星细胞瘤在MRI的T2加权像中边界清楚，在钆造影中，有时也伴有囊肿。视神经胶质瘤通常在MRI影像中清晰描绘。伴神经纤维瘤病ⅰ型患者，除视神经通路病变外，T2加权像常表现为非特异性白质异常。在不伴神经纤维瘤病ⅰ型患者中，病变有局灶性倾向。虽然经常伴有囊肿，但肿瘤本身是用钆均匀造影的。FLAIR序列显示肿瘤的浸润成分已扩散至视神经区域。2)病理切除或活检组织病理确诊。在视神经胶质瘤中，无论有无神经纤维瘤病ⅰ型，只要MRI影像表现典型，就无需活检。不伴神经纤维瘤病ⅰ型，MRI影像学表现不典型者，可能需要活检。
治疗
初级治疗是外科切除。对于肿瘤切除不充分的患者，治疗选择有病程观察、放射线治疗、再切除、化疗，根据每个患者的情况决定。为了较大限度地发展认知能力，低龄患者的放疗需要尽可能地延迟。视神经胶质瘤常伴有周围浸润，因此常难以广泛切除。只在单侧视神经病变，有外观上有问题的进行性眼球突出或视力消失时，或者有明显的占位效应或脑积水时，适用全切除术。另外，有时部分切除会导致伴有神经症状的占位效应消失，或者可以延迟追加治疗。神经纤维瘤病ⅰ型患者视神经通路广泛病变可长期保持视力，行外科手术前须进行鉴别。放射治疗优选三维原体照射、调强放射治疗，而视神经视床下部原发放射治疗可导致严重智力和内分泌障碍及脑血管损害。另外，不管部位如何，肿瘤恶性转化的风险也有可能增大。作为化学疗法，与其他低度恶性胶质瘤同样的处方是合适的。
预后
全部切除预后良好，报告5年或10年无加重存活80-全切，长期观察的病例中30年无加重也屡见不鲜。包括进行了化学治疗和放射线治疗的低恶性度胶质瘤整体的3年无恶化生存率为61-75%，报告称10年生存率为70-90%，在睫状细胞性星细胞瘤中也是相同程度。在视神经胶质瘤中，肿瘤全部摘除的患者预后良好，15年全部存活达90%以上，进行化疗和放疗的患者也有5年全部存活约90%，但3岁以下的患者预后倾向较差。
沪公网安备 31010902002902号
