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脑胶质瘤是什么病?得了DIPG就无法治疗了吗?

编辑:INC|发布时间:2020-09-25 09:36|点击次数:

  脑胶质瘤是什么病?脑胶质瘤是起源于神经胶质细胞的常见颅脑肿瘤,世界卫生组织(WHO)对中枢神经系统(CNS)肿瘤的分类中,已经识别出20多种类型的神经胶质瘤,并定义了用于诊断它们的组织学标准,常见的神经胶质瘤有:少突胶质细胞瘤,星形细胞瘤,室管膜瘤和胶质母细胞瘤等。肿瘤还被WHO定义为四个等级,这些等级提供了各种胶质瘤恶性程度的参考,其中,I级是最低恶性肿瘤,IV级是最恶性肿瘤。

脑胶质瘤是什么病?

  得了DIPG就无法治疗了吗?

  弥漫性内生性桥脑神经胶质瘤(DIPG)是一种致命的脑瘤,其特征是脑干浸润性肿瘤,对辐射的短暂反应、无效的化学治疗剂都会导致症状快速发展和预后不良。DIPG在组织学上是星形细胞瘤,发病高峰期为6–9岁(青少年和成人也可能受到影响),占所有儿童脑肿瘤的10–20%,中位总存活(OS)为8至12个月之间,但得了DIPG就无法治疗了吗?

  弥漫性内生性桥脑神经胶质瘤(DIPG)的治疗仍存在重大挑战,由于缺乏有效的药物治疗方法,目前还无法改变疾病的自然病程,而且标志性影像检查表明,活检也无法为患者提供任何诊断或治疗优势。有研究表明:使用BET抑制剂治疗用人DIPG H3K27M细胞系异种移植的小鼠,发现肿瘤消退。此外,已证明BET抑制剂可穿越血脑屏障。同时,抑癌基因p16(CDKN2A)的重新激活也在研究中,该基因已在DIPG患者的H3F3A亚组中失活。但专家们发现,给予DNA甲基化抑制剂可恢复p16活性,并对鼠肿瘤细胞产生细胞毒性。但现在需要临床试验以进一步研究所有这些方法。

  目前对于DIPG的一线治疗方式仍是外科手术,一台成功的的切除手术可以为患者争取到后续的治疗机会、从根本上提高其生活质量,但肿瘤的生长位置和其浸润性意味着,手术的风险极大,不仅难以切除干净,还容易“误伤”周围的正常脑组织,因此DIPG的切除手术对于神经外科医生的要求极为苛刻,不仅需要其制定科学手术策略,还要拥有熟练和精细的操作技巧,这样才能在脑干这样的“生命禁区”为患者谋求一线生机。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团。其中的专家成员世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)极为擅长脑干、延髓、丘脑、胼胝体等疑难位置的外科手术,以高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界,在中国患者群中被尊称为“巴教授”,以下一则教授主刀的脑干胶质瘤切除手术案例可供患者参考,案例中的术前术后影像直观地展现了巴特朗菲教授的精湛医术和大师风采。国内患者如对治疗和预后有着更高的要求,可预约INC国际教授远程咨询。

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  参考文献:

  James T. Rutka. Diffuse Intrinsic Pontine Glioma : Clinical Features, Molecular Genetics, and Novel Targeted Therapeutics. 2018

Tag标签:脑胶质瘤 DIPG

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