弥漫性星形细胞瘤(diffusion astrocytoma, DA)被WHO组织病理分级为2级肿瘤,但从生物学行为上看,应考虑为恶性肿瘤,因为其经常向高级别胶质瘤转化,较终导致死亡。弥漫性星形细胞瘤与其他WHO级肿瘤,如少突胶质细胞瘤(OD)相比预后更差。根据美国国家癌症登记(1995 - 2009),弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤患者的5年总体生存率分别为47.1和79.1%。根据日本脑瘤登记(2001,2004),弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤联合队列患者的5年总生存率分别为75.0%、89.3%。Bauman等人检测了145例WHO级胶质瘤成人患者的长期预后(弥漫性星形细胞瘤, 74例;OA, 20例;10年和20年无进展生存率(PFS)分别为18和0%,10年和20年总生存率分别为48和22%。
本章重点介绍了弥漫性星形细胞瘤化疗的可用数据。然而,大多数治疗WHO级胶质瘤患者的临床试验包括了不同组织病理学类型的肿瘤混合组群,因此,对于弥漫性星形细胞瘤治疗的特定结果,现有证据有限。
其他试验
2009年,Eastern Cooperative Oncology Group启动了一项3期临床试验(ECOG E3F05),对有症状或进展性LGG进行有或无TMZ的FRT治疗,但2014年初停止了患者的累积。日本临床肿瘤学小组开展了一项随机3期研究(JCOG 1303),在不可切除DA的病例中,FRT单独或联合TMZ治疗,其结果尚待确定。
较近的临床试验和报道证实了PCV或TMZ对“高危”WHO级胶质瘤患者的放化疗效果。然而,这些治疗策略在特定的DA病例中是否合适仍不清楚。虽然就其生物学行为而言,DA应被视为恶性肿瘤,但其自然史相当长;因此,有必要进行长期随访研究,以建立关于这些肿瘤化疗治疗结果的可靠数据。但根据欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范,手术切除肿瘤一直是一线治疗手段,因其可从根本上解除占位效应,而放化疗一般被用作辅助手段,在术后可以起到更佳的疗效。INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员James T. Rutka教授较为擅长综合治疗,且对于利用国际前沿技术激光间质热疗(LITT)治疗小儿脑瘤和癫痫颇有经验,国内患者可咨询INC国际专家定制综合治疗方案,争取更好的预后。