神经胶质瘤能治好吗？胶质瘤亚分类及其临床意义

　　神经胶质瘤能治好吗？神经胶质瘤是脑和脊髓中普遍的原发性肿瘤。从组织学上讲，它们具有正常神经胶质细胞的特征，通常以此命名。然而，胶质瘤是否起源于正常的神经胶质细胞，神经胶质或神经前体，干细胞或其他细胞类型仍然是研究的主题。

　　胶质瘤组织学分类的局限性

　　以往已经根据组织病理学对神经胶质瘤进行诊断和分类。在2007年国际卫生组织（WHO）分类中，主要的神经胶质瘤组包括星形胶质细胞瘤，少突胶质细胞瘤，少突胶质细胞瘤，室管膜肿瘤以及神经元和混合神经元-神经胶质瘤（例如神经节胶质瘤）。但由于其局限性，世卫组织选择在2016年发布更新的《世卫组织神经系统肿瘤分类》，此次更新的主要变化之一是纳入了浸润性神经胶质瘤分类的分子诊断标准。新标准取代了IDH突变，1p / 19q染色体缺失和组蛋白突变的检测方法，而不是旧分类的组织学亚型（星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤）。因此，星形细胞瘤和GBM分为IDH突变体和IDH野生型。少突胶质细胞瘤定义为IDH突变体和1p / 19q共缺失；弥漫性中线神经胶质瘤由组蛋白H3 K27M突变定义。

2007年和2016年国际卫生组织分类系统之间的差异

　　基因突变和甲基化亚型。除了遗传和表观遗传学改变外，胶质母细胞瘤（GBM）中的基因研究还发现了几种关键的亚型，其中一些与特定的遗传变化高度相关。在GBM的2010 TCGA分类中，基于多维基因表达和基因组聚类，鉴定出4种基因表达亚型。

　　少见胶质瘤亚型。根据组织学已鉴定出其他几种已知的原发性GBM亚型，包括巨细胞GBM，神经胶质肉瘤和较近鉴定出的变异上皮样GBM。像大多数其他主要GBM一样，这些亚型也缺乏IDH突变。

　　室管膜瘤。2016年世卫组织对中枢神经系统肿瘤的新分类保留了大多数先前的组织学室管膜瘤诊断，但认识到一种新的遗传学定义的室管膜瘤亚型，称为RELA融合阳性；2015年，Pajtler等人对对分子性室管膜瘤进行分类，除了粘膜乳头状室管膜瘤和膜下室管膜瘤，他们发现了5个分子室膜瘤，其中脊柱有1个亚群，上脑上脑和后颅窝各有2个亚群。

　　分子研究已帮助我们研究了肿瘤对标准临床治疗的耐药机制，并阐明了与复发性、进行性疾病有关的潜在遗传事件。将GBM分为基于基因组，表观基因组和蛋白质组学特征的亚型已经取得了一些进展。除了改变神经胶质瘤的诊断方式外，分子分析还加深了我们对神经胶质瘤基础生物学的理解。多种生物学和预后重要标志物的发现导致神经胶质瘤的新分类。而且，有许多有希望的疗法针对肿瘤活性所必需的特定途径。现在，临床试验可以利用分子分层技术来利用更大的统计能力来检测新药的可能治疗效果。然而，这个新分子时代的前景仍然受到我们目前的理解以及对靶向胶质瘤的更多更好治疗方法的需求的限制，但其拥有较大的发展潜力。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其中国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授在胶质瘤的分子分型领域颇有研究，除了在神经外科治疗方面能力突出之外，James T. Rutka教授还是神经外科杂志和神经肿瘤学杂志的编辑委员会成员，发表过超过500多篇的文章，在小儿脑瘤和癫痫的治疗上独具心得，国内患者可咨询INC国际教授获取咨询意见。

　　参考文献：

　　https://doi.org/10.1007/s13311-017-0519-x