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双侧丘脑胶质瘤

发布时间:2022-12-21 13:05:22
  双侧丘脑胶质瘤是一类少见的累及双侧丘脑的胶质瘤,发病率约占颅内肿瘤的0.84%~52%。由于丘脑的解剖位置深在、生物学功能重要,目前双侧丘脑胶质瘤的治疗仍以活组织检查术明确诊断后辅助放化疗为主,预后差。近几年,胶质瘤的分子生物学研究为后续的靶向治疗提供了理论依据,已发现H3K27M突变常发生于丘脑、脑干及脊髓胶质瘤,是弥漫性中线胶质瘤潜在的治疗靶点。
 
  由于双侧丘脑胶质瘤可累及丘脑核团、神经传导束和邻近重要组织结构,往往早期临床症状较轻微,随着肿瘤的逐渐增大而出现颅高压和局灶性神经功能障碍等症状。
 
  双侧丘脑胶质瘤具有典型的影像学特征,头颅CT呈丘脑对称等密度改变;MRI呈等或长T1信号,长T2信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号,WHO分级Ⅱ级的胶质瘤无强化表现,而WHO分级Ⅲ级的肿瘤可见局灶性强化表现。另外,磁共振波谱(MRS)显示胆碱峰升高、N乙酰天门冬氨酸峰下降,正电子发射断层显像术(PET)高代谢有助于辅助双侧丘脑胶质瘤的诊断。Cinalli等报道中,2例儿童双侧丘脑胶质瘤均伴发梗阻性脑积水,行脑室-腹腔分流术;而15例成人患者中,9例伴发梗阻性脑积水。
 
  因肿瘤累及双侧丘脑且呈弥漫性生长,目前主要依靠活组织检查术明确诊断。本研究与既往研究结果相似,双侧丘脑胶质瘤病理学诊断多为星形细胞瘤和胶质母细胞瘤,且主要以低级别脑胶质瘤(WHO分级Ⅱ级)为主。目前,H3K27M突变已经成为胶质瘤诊断和评估预后的重要生物学标志物。Goodarzi等报道了1例儿童双侧丘脑胶质瘤(间变性星形细胞瘤,WHOⅢ级)的分子学特征,H3K27M未见突变,MGMT启动子甲基化阴性。另外,Broniscer等发现双侧高级别丘脑胶质瘤中少见H3K27M突变,因此推测其与单侧丘脑胶质瘤具有不同的分子生物学特征和发生机制。

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巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)

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  • 世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前任主席

  • 欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编(2004-2016)

擅长领域:

专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录:包括拥有上千台成功脑干手术记录,包括800台脑干胶质瘤成功案例、近400台脑干海绵状血管瘤成功案例等。大部分脑干肿瘤...

James T. Rutka教授(加拿大)

James T. Rutka教授(加拿大)

  • 世界神经外科学院院长(2011-2014)

  • 美洲神经外科学院院长(2012)

擅长领域:

在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术及显微手术。...

Takeshi kawase教授(日本)

Takeshi kawase教授(日本)

  • 世界神经外科联合会终身荣誉主席(2014年至今)

  • 世界神经外科联合会(WFNS)主席(2013-2015年)

擅长领域:

擅长领域 William T. Couldwell教授擅长领域涵盖脑膜瘤、脑胶质瘤、脑动脉瘤、颅底手术、中风、创伤性脑损伤、头部创伤和神经重症护理等方方面面。擅长脑膜瘤等脑部、颅底、神经...

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  国际神经外科医生集团(INC),是一个专注于神经外科领域的专家学术交流的医生集团。该医生集团坚持以严苛标准吸收及更替成员,囊括了神经外科各细分领域的临床手术巨匠,致力开展神经外科学术交流、技术支持以及疑难病例联合咨询等工作。INC旗下含有国际神经外科顾问团(WANG, World Advisory Neurosurgical Group)、国际神经外科专家团(WNEG, World Neurosurgical Expert Group)等多个学术团队。INC一直致力于中外神经外科学术与技术的交流、合作;注重年轻神经外科医生技术指导与培训,临床手术示范,及教育基金支持;针对高需求人群及疑难手术病例,提供咨询服务。

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