双侧额叶少许脱髓鞘病变是大病吗？先弄清原因

　　MRI报告上出现"双侧额叶少许脱髓鞘病变"这几个字，和前面说的"脑白质病变"相比，多了"脱髓鞘"这三个字，指向性更强一些。脱髓鞘的意思，是神经纤维外面的髓鞘受到了破坏，导致信号传导出问题。这个词的严重性，完全取决于是什么原因导致了脱髓鞘。少许的意思，是范围不大、数量不多，一般来说比"融合性"或者"弥漫性"的病变要轻一些。

　　脱髓鞘的本质，先把这个说清楚

　　神经纤维就像电线，中间的铜丝是轴突，外面包的塑料皮就是髓鞘。髓鞘的作用是让电信号跑得更快、更精准。髓鞘被破坏之后，电信号传导就会变慢、出错，对应的功能就出问题了。

　　脱髓鞘可以发生在中枢神经（脑子、脊髓），也可以发生在周围神经（四肢的神经）。报告里说的额叶脱髓鞘病变，指的是大脑额叶白质里的神经纤维髓鞘受损，原因需要结合影像特点和临床情况来判断。

　　这里要区分，脱髓鞘病变和白质病变，在影像上有重叠，但不是完全等价的说法。白质病变是一个更宽泛的描述，只要是白质信号异常都可以叫白质病变，而脱髓鞘病变特指髓鞘被破坏导致的白质病变。所以报告里写"脱髓鞘病变"，比写"白质病变"要更具体一些，指向性更强一些。

　　少许脱髓鞘病变，最常见的几种原因

病因	好发年龄	病变特点	是否可治愈	严重程度
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）	儿童、青少年	散在、多发、可伴强化	大部分可完全恢复	★★★
多发性硬化	青壮年，女性多见	散在、室周、新旧并存	不可治愈，可控	★★★★
视神经脊髓炎谱系疾病	青壮年，女性多见	视神经和脊髓为主	不可治愈，可控	★★★★
脑小血管病伴脱髓鞘	中老年	散在、对称、无强化	不可逆转，可延缓	★★
偏头痛相关脱髓鞘样改变	青壮年，有偏头痛史	散在、后颅窝多见	不进展或很慢	★★
感染或疫苗接种后脱髓鞘	各年龄	单发或多发，急性起病	大部分可恢复	★★★
遗传性脱髓鞘疾病	儿童、青少年	弥漫性、进行性	不可治愈	★★★★★

　　急性播散性脑脊髓炎，这个病大部分能好

　　急性播散性脑脊髓炎，简称ADEM，是儿童期和青少年期比较常见的一种脱髓鞘疾病。往往是出现在病毒感染或者疫苗接种之后，免疫系统被激活后错误地攻击了中枢神经系统的髓鞘。

　　这个病起病急，可以在几天内快速加重，表现为发热、头痛、呕吐、意识障碍、癫痫发作、肢体无力。MRI上看到双侧大脑白质多发脱髓鞘病变，和病毒性脑炎、多发性硬化有时候很难鉴别。好消息是，ADEM大部分预后不错，经过糖皮质激素治疗后，多数患者可以完全恢复或者接近完全恢复。复发的比例比较低，大约百分之十到二十的患者会发展为复发性脱髓鞘疾病。所以如果孩子或者年轻人感冒或者打疫苗之后出现上述症状，同时MRI有脱髓鞘病变，不要绝望，ADEM的预后相对好很多。

　　多发性硬化，需要长期管理但不是绝症

　　多发性硬化是一种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，多见于青壮年女性。特征是中枢神经系统内多发脱髓鞘病灶，时间和空间上都是多发的，也就是每次发作出现新的病灶，病灶分布在大脑、脊髓、视神经等多个部位。

　　典型的症状包括视力下降（视神经炎）、肢体无力（脊髓炎）、走路不稳（小脑或脑干受累）、大小便障碍（脊髓受累）。这些症状往往是发作性的，好了之后又复发，每次发作时神经功能缺损，缓解后部分或完全恢复。治疗方面，急性期用糖皮质激素冲击，缓解期用疾病修正治疗（DMT药物）。现在的DMT药物选择比以前多很多，效果都不错，很多人可以长期维持较好的功能状态。所以多发性硬化不是绝症，是可以长期管理的慢性病。

　　脑小血管病伴脱髓鞘，老年人最常见

　　脑小血管病导致白质区域供血不足，髓鞘发生缺血性脱髓鞘改变，在影像上表现为T2和FLAIR高信号。这种脱髓鞘和免疫性的脱髓鞘完全不同，治疗方向也不一样。

　　缺血性脱髓鞘的特点是病变主要位于脑室周围和皮层下白质，对称分布，进展缓慢，往往伴随高血压、糖尿病、高血脂这些危险因素。症状上以认知下降、步态不稳、小便失禁为主，不像免疫性脱髓鞘那样有反复的、剧烈的神经功能缺失发作。 治疗重点是控制血管危险因素，而不是用免疫抑制剂。把血压血糖血脂管好，戒烟限酒，适度运动，可以显著减缓病变的进展。

　　怎么判断自己的脱髓鞘病变是哪一种

　　第一步，看年龄。儿童青少年期的脱髓鞘，优先考虑遗传性和自身免疫性。青壮年期的，优先考虑多发性硬化和视神经脊髓炎。老年期的，优先考虑缺血性脱髓鞘（脑小血管病）。

　　第二步，看症状。有没有反复发作的视力下降、肢体无力、行走不稳，有这些的，免疫性脱髓鞘的可能性大。有没有认知下降、步态不稳、高血压糖尿病史，有这些的，缺血性脱髓鞘的可能性大。

　　第三步，看影像。脱髓鞘病变的分布、形态、有没有强化、是新发的还是陈旧的，这些信息对鉴别诊断非常有帮助。比如多发性硬化的病变沿侧脑室周围分布、有直角脱髓鞘征、有强化（活动期）；缺血性的病变主要位于脑室周围和皮层下、一般无强化、对称分布。

　　第四步，做化验。血沉、C反应蛋白、自身抗体、AQP4抗体、MOG抗体、寡克隆带、极长链脂肪酸等，这些化验能帮助鉴别不同的脱髓鞘疾病。

　　下一步该做什么检查

　　第一优先，挂神经内科的号，带着所有的MRI片子去给医生看。神经内科医生对脱髓鞘疾病的诊断最有经验，会根据你的情况决定做哪些进一步检查。

　　第二优先，如果还没做过增强MRI，按医生建议做一个。增强扫描能看病变有没有强化，活动期的脱髓鞘病变一般有强化，陈旧性的没有，这个信息对判断病变是活动性还是静止性非常关键。

　　第三优先，抽血化验。根据医生的建议，做相应的血液检查，包括自身抗体、AQP4抗体、MOG抗体、寡克隆带、极长链脂肪酸等。如果医生建议做腰椎穿刺查脑脊液，也不要拒绝，脑脊液检查对脱髓鞘疾病的诊断非常有价值。

　　第四优先，确诊之后，按专科医生的方案规范治疗，不要自己上网查了之后乱吃药或者乱停医生开的药。脱髓鞘疾病大多数是慢性病，需要长期管理，规律随访。

　　问：少许脱髓鞘病变是不是就是多发性硬化？

　　答：不是。多发性硬化是脱髓鞘疾病的一种，但脱髓鞘病变不等于多发性硬化。脑小血管病、偏头痛、感染、疫苗接种后、遗传性疾病的都可以表现为脱髓鞘病变。确诊多发性硬化需要满足严格的时间和空间多发标准，不是看到"脱髓鞘"三个字就能诊断的。

　　问：脱髓鞘病变能不能完全恢复？

　　答：看原因。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）大部分可以完全恢复。多发性硬化和视神经脊髓炎不能完全治愈，但可以通过规范治疗控制复发、延缓残疾进展。脑小血管病导致的缺血性脱髓鞘不能完全恢复，但可以减缓进展。遗传性的脱髓鞘疾病目前还不能治愈。

　　问：生活上要注意什么？

　　答：在病因明确之前，没有什么特别的生活禁忌。如果最后确诊是免疫性脱髓鞘疾病（如多发性硬化），要避免感染、过度劳累、精神压力过大，这些因素可能诱发复发。如果是脑小血管病，重点是管好血压血糖血脂、戒烟限酒、适度运动。