纤维状星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)常发生于侧脑室。纤维成分是星形细胞瘤中最常见的变体。在组织病理学检查，核异型性，包括扩大，不规则深染核。此外，黏液样囊肿可发生在基质内。肿瘤呈弥漫性和浸润性生长;巨细胞星形细胞瘤见于结节性硬化症患者。这种共存在文献中有很好的记录，肿瘤通常位于Monro孔附近，可以延伸到侧脑室腔。不幸的是，星形细胞瘤与这种特殊环境下的发病率和死亡率密切相关。SEGA被认为是一种良性、生长缓慢的肿瘤，起源于侧脑室壁。病变结构上以梭形和卵泡样细胞为主。在某些病例中，还能发现其他的神经节样细胞。簇状、血管周围假性和钙化是典型的组织学特征。因此，被归类为WHO I级。肿瘤通常发生在小于20岁的患者。
CT上，病灶呈低密度，边界清楚，增强扫描。在T1和t2加权MRI上，肿瘤表现为低信号肿块，但在某些情况下t2加权图像上显示高信号强度(图138-8A)。在所有病例中，当使用造影剂时，肿瘤均显示增强(图138-8B)，由于钙化的不规则发生，其外观有些不均匀。
案例报告：
33岁的准妈妈Sara本该沉浸在即将做妈妈的甜蜜之中，然而严重的头痛、步态共济失调和轻微的记忆障碍打破了她的生活。本来以为只是孕期反应，但是越发加重的症状已经严重影响到生活。孕检时，医生却建议前往神经外科进行脑部核磁检查。检查竟发现脑部有一个巨大囊肿，位于两个侧脑室的后部。（图138-8，A、术前在轴面左上、左下；冠状面右上和矢状面右下）
由于此时肿瘤压迫已导致显著体征，随即行囊肿清除及肿瘤活检以释放颅内压。组织学检查显示毛细胞星形细胞瘤。Sara很快从这个过程中恢复过来，幸运的是，在接下来的怀孕期间不需要进一步的治疗。
图138-8：A、术前在轴面（左上、左下）、冠状面（右上）和矢状面（右下）进行的非增强磁共振成像（MRIs）显示一个巨大的囊性肿瘤，位于两个侧脑室的后部。
Sara在顺利分娩，生下一个可爱的女儿后，再次进行检查（图138-8，B、 对比增强冠状位左上角、轴位左下角和矢状位中上角T2加权磁共振成像MRI显示）。
在医生的再次建议下，Sara接受Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授为其开颅手术，肿瘤被完全切除，保留受累者两侧的穹窿。术后几周，Sara出现轻度记忆缺陷，但也慢慢恢复。此后，未出现神经或认知障碍，随访也未发现肿瘤复发。如今，女儿已经一岁多了。Sara说：“有一天我会告诉我的女儿，我是如何战胜了脑瘤。”
图138-8：B、 对比增强冠状位（左上角）、轴位（左下角）和矢状位（中上角）T2加权磁共振成像（MRI）显示，患者在顺利分娩后拍摄。随访MRI对照组(右上、中下和右下)排除任何肿瘤复发。
神经系统症状主要由脑脊液通路受阻引起，导致颅内压增高的典型临床症状;然而，星形细胞瘤会出血，这可能导致脑室出血，取决于它们的位置，并导致突然恶化。如果诊断有症状的病变，手术切除是治疗的选择。对于偶然发现的脑室胶质瘤，治疗仍有争议。对于小而无症状的肿瘤患者，定期门诊咨询和影像学检查的临床随访是合理的。如果病变显示动态生长，并可能移位脑脊液通道，应考虑在没有实际神经缺陷的情况下进行手术切除。
案例来源：Helmut Bertalanffy. Ventricular Tumors
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