延髓胶质瘤是绝症吗？
“不能手术、活不了多久”——当39岁的陈先生偶然查出延髓胶质瘤时，他陷入绝望。他还如此年轻，还有幸福的家庭，如果还有一线生机，他一定要全力抓住。幸运的是，他抓住了那根救命稻草，成功手术。
24岁的川川也查出脑干延髓胶质瘤，成功手术后生命体征平稳，四肢活动自如。而他们的术者均为INC巴特朗菲教授。
为何延髓位置让人如此恐惧？而他们又是如何突破“手术禁区”重获新生的？本文将深入剖析延髓的解剖与功能，并带来国际神经外科大咖主刀这类高风险手术技术的专著分享。
01延髓，是怎样一种存在？
延髓位于大脑最底部，经枕骨大孔与脊髓相连，是神经信号上下传导的核心通路。作为生命中枢，延髓直接调控心跳、呼吸、血压等维系生命的基本功能。
02延髓的功能有哪些？
1、管理心脏、循环和呼吸：心血管系统和呼吸系统在延髓处连接成一个统一的系统，共同控制心率、呼吸、血压等。
2、管理其他自主过程：这些是人体通常无需思考便可以完成的事情。例如咳嗽、打喷嚏、吞咽、呕吐和维持平衡。
3、神经连接：绝大多数主要神经汇聚于脊柱，传递往返于大脑的信号。这意味着这些信号必须经过延髓。12对颅神经中有4对（它们将咽喉和舌头区域直接连接到大脑）会经过延髓。
经过延髓的颅神经（成对出现）包括：
1、Ⅸ舌咽神经：它处理口腔的许多功能。包括激活产生唾液的腺体，以及在口腔内品尝和感受事物的能力。它还控制着吞咽反射，防止意外呛噎。
2、Ⅹ迷走神经：这是体内最重要的神经之一。它连接到从颈部到结肠上端的所有主要器官，传递自主神经系统的信号。这些是无需思考的信号，它们管理着心率、肠道蠕动等。该神经还传递喉部肌肉和用于吞咽的肌肉的信号。
3、Ⅺ副神经：控制颈部和上背部的肌肉。这些肌肉帮助我们转头或耸肩。
4、Ⅻ舌下神经：控制我们伸舌时使用的肌肉。这使得该神经对我们的说话和吞咽能力至关重要。
因此，延髓如此重要，那么手术该如何操作？
03脑干延髓专著分享
世界脑干手术专著《Brainstem Tumors》（脑干肿瘤）中，巴特朗菲教授撰写《Surgical Approaches to Medullary Tumors》（延髓肿瘤的外科手术方法）章节，详细分享了从术前规划，到术中操作技巧。
术前规划与肿瘤显露
在每一例病例中，我们均根据延髓肿瘤的形态学特征量身定制手术入路。术前规划采用高质量磁共振成像，对于颈延髓肿瘤，我们还利用上颈椎骨窗位CT以精确评估椎骨形态。我们还会向患者及其家属详细告知手术目标、肿瘤切除的具体数值，以及手术的相关风险。为备妥充分的治疗措施，我们术前与麻醉医师讨论了术中可能出现的迷走神经反应。
一旦手术刺激（如牵拉、压迫、电灼）作用于迷走神经或其分布的敏感区域（如延髓）时，会导致迷走神经张力异常增高，从而过度抑制心脏和血管，引发不良反应。
心率：突发或者显著的心动过缓（心率严重下降）是迷走神经兴奋最直接的表现。
血压：血压急剧下降（低血压）源于外周血管扩张和心率减慢。
心律：可能出现窦性停搏或者房室传导阻滞等心律失常，严重时可致心搏骤停。
持续电生理监测是用于所有手术程序的必要工具。体感诱发电位和运动诱发电位在干预过程中常规使用。在某些情况下，我们也使用迷走神经和舌下神经核的术中肌电图。
到达延髓的手术通路通常比显露脑桥或中脑的要求低。基本上，我们仅使用两种入路切除局限于延髓的肿瘤：标准的后正中枕下入路（向后开放枕骨大孔）和外侧枕下入路（对于外侧外生型肿瘤，有时向侧方和下方延伸）。我们始终通过分离小脑扁桃体和小脑悬雍垂之间、并切断后髓帆和脉络膜来显露第四脑室底。
在少数病例中，特别是对于具有显著侧方延伸的背侧外生型肿瘤，我们采用联合外侧和正中入路，这对于充分显露整个病变是必要的。尽管本系列未描述，局限于桥延髓交界和上延髓或外生至小脑延髓池的肿瘤可通过乙状窦后入路处理。颈延髓肿瘤始终需要额外显露上段脊髓，通过C1椎板切除术和C2椎板切开术（向下至肿瘤尾端延伸处）实现，在非常广泛的病变中有时需向下至C7或T1水平。硬膜内操作结束时，我们通常将棘突和椎板骨块复位，并用接骨钛微板和螺钉原位固定。
远外侧入路的应用
远外侧入路可到达枕大池、小脑延髓池和延髓前池，可以显露延髓的前外侧和后表面。与仅显露延髓后表面的枕下开颅相比，远外侧入路最适合通过前外侧安全进入区切除延髓肿瘤，即橄榄前沟和橄榄后沟。远外侧入路的经髁、髁上和髁旁变体是基本外侧枕下开颅的延伸。虽然髁旁变体主要用于显露累及斜坡外侧和颈静脉突的病变，而经髁和髁上变体可到达延髓前外侧面，但为完整起见，以下描述所有三种变体。远外侧入路可与经乳突和/或幕上入路联合，以到达脑干侧方和前外侧面的更高层面。巴特朗菲教授也是远外侧入路重要首创者之一。
显微外科分离技术
我们遇到过既易于与正常脑实质区分的胶质瘤，也遇到过倾向于弥漫性浸润脑干、缺乏分离平面的肿瘤，其中一些是毛细胞型星形细胞瘤。与其他肿瘤实体相比，节细胞胶质瘤常常与邻近颅神经根或血管牢固粘连，因此通常无法实现100%肿瘤切除。
大多数毛细胞型星形细胞瘤边界清晰，周围脑干实质无水肿。节细胞胶质瘤质地比毛细胞型星形细胞瘤更致密。我们很少在高级别胶质瘤中发现明确的肿瘤边界。这些肿瘤通常呈弥漫性浸润性生长，邻近实质水肿并含有脆弱的血管，有时使局部止血相当困难。
起初，我们在安全区域开始显微外科肿瘤减容，然后逐渐向肿瘤-实质移行区推进。肿瘤在脑干表面不可见时，我们必须选择进入延髓的最佳安全区。根据肿瘤位置，这可能是延髓的后正中线，并在许多情况下结合上段脊髓的正中脊髓切开术。也可能是延髓的侧方甚至前外侧，如橄榄前沟和橄榄后沟。通过延髓背侧表面的其他安全进入区还包括后中间沟和后外侧沟。偶尔，在延髓内进行显微外科肿瘤分离时，会发生突发心动过缓和/或血压显著升高。在此类情况下，立即中断显微外科操作数分钟，使心血管状况恢复正常。
肿瘤切除范围该如何界定？
原则上，我们始终尝试在安全前提下尽可能多地切除肿瘤组织。不足为奇，延髓无法耐受过度的手术操作，因为长束通路和颅神经核在此紧密集中。在局灶性肿瘤中，病理组织与延髓实质清晰可辨，我们能够在不影响脑干实质的情况下切除较大比例的肿瘤。略有不同，我们仅切除弥漫性浸润的延髓肿瘤至一定程度，同时将术前MRI已知的肿瘤大小与使用毫米刻度尺的局部测量相关联，并依据术中诱发电位、心率和血压的稳定性来指导。在每一例病例中，我们也专注于区分肿瘤供血动脉与供应延髓的穿支软脑膜动脉，以避免局部缺血性损伤。
04结论
通过回顾相关文献，可知许多医生认为延髓胶质瘤无法手术。然而，通过合理的患者选择策略，即使对于复杂病变，显微外科肿瘤切除也是可行的，正如本章所展示的，手术有望达到良好预后，以及极低的并发症发生率。巴特朗菲教授深信手术在延髓胶质瘤的整体治疗中扮演重要角色。在现代分子诊断的背景下，肿瘤取样在不久的将来可能获得更多重要性。
术中持续的电生理监测有助于指导术者进行尽可能多的肿瘤切除并避免手术并发症。外科医生在显微外科干预期间的灵活态度，例如不试图在缺乏与延髓实质清晰界限的弥漫性病变中追求理想的高肿瘤切除率，可能有助于避免对延髓的不可逆损伤。另一方面，至少在所有与脑干实质清晰可辨的局灶性低级别肿瘤中，应尝试根治性肿瘤切除，因为可能对患者的生存期和生活质量带来积极意义。当然，关于肿瘤究竟该切除多少，应始终在手术中根据局部情况和特定的肿瘤组织特性做出抉择。
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