「惰性」的顶盖胶质瘤可能拖垮孩子的未来！哪些是需要手术的信号？

　　“如果不手术，孩子的眼睛可能会落下永久性残疾。”

　　01.

　　眼球无法上下移动

　　好端端的孩子怎么了

　　3岁的小P因眼球无法上下移动，被家人带到医院，确诊为Parinaud综合征。它又被称作中脑顶盖综合征或垂直注视麻痹综合征，是由于中脑顶盖病变而造成的。

　　除了不能正常上下移动眼球，这种综合征还会导致瞳孔异常、调节反射异常。小P的核磁结果发现，一个肿瘤从中脑顶盖延伸到第三脑室。

　　医生告诉小P家人：“虽然肿瘤是惰性生长的，但是如果现在不及时手术，孩子的眼睛很可能落下永久性残疾。”现在孩子还只是眼球运动受限，谁能说清再拖下去孩子又会出现什么严重的后果呢？总不能让这个慢性子的胶质瘤拖垮儿子的未来吧？

　　于是，小P很快就迎来了手术，主刀医生为德国巴特朗菲教授，经过数小时的艰难操作，最终成功全切了肿瘤。术后多月，一家人很高兴地看到孩子的眼球运动得到明显改善。

　　02.

　　别让惰性肿瘤拖垮人生

　　哪些是手术的信号

　　顶盖胶质瘤（TG）好发于儿童，通常为低级别胶质瘤，缓慢生长的特性也被认为是一种惰性肿瘤。再加上脑干的重要性，一般会建议在脑嵴液分流术治疗脑积水后进行保守观察。

　　一则研究报告了三十多年来在圣犹大儿童研究医院（SJCRH）治疗或会诊的顶盖胶质瘤患儿，发现尽管顶盖胶质瘤在临床上表现出惰性，但它却跟许多远期并发症相关，影响着患儿的未来生活质量。

　　根据该研究的随访结果，32%的儿童出现进展，从诊断到首次进展的中位时间为0.68年（范围：0.28-8.98）。5年总生存期为100%，无进展生存期为76.8±9.1%；10年总生存期为83.9±10.4%，无进展生存期为48.7±14.2%。

　　远期并发症包括慢性头痛、视觉症状和神经认知障碍。在处理任务的速度、工作和记忆、学习能力（尤其是数学）、社会、认知、情感方面存在明显的功能缺陷。研究认为顶盖胶质瘤的活检或切除术应用于影像表现不典型时、出现进展时以及指导靶向治疗时（如BRAF和MEK抑制剂）。

　　研究还指出了三个重要的手术信号：肿瘤体积＞3cm²、核磁对比增强、肿瘤的囊性改变。值得警惕的是，大约四分之一的儿童及青少年顶盖胶质瘤有一定的进展和恶性转变风险。

　　儿童顶盖胶质瘤应该被视为一种惰性病变吗？实际情况是它们更需要组织学确认和密切的随访。孩子在情感、社交和认知功能方面同样需要特殊的神经心理支持，家长也更应关注远期并发症的护理。