这是根据肿瘤部位定义的诊断,通常是低级别星形细胞瘤。这些肿瘤是脑干胶质瘤中的一组良性肿瘤。由于肿瘤位置的原因,脑积水很常见。顶盖胶质瘤戏剧性地被称为“身体中可导致死亡的较小肿瘤”。局灶性神经功能缺损[复视、视野缺损、眼球震、帕里诺综合征共济失调、痫发作等比较少见,且在脑积水被纠正后通常可以恢复。
流行病学
约占手术治疗的儿童脑肿瘤的6%。通常在儿童期出现症状。病人出现症状的中位年龄为6-14岁。
病理
由于这些肿瘤中许多都没有进行活检,因此无法进行有意义的统计学分析。已发现的病理类型包括:WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤,WHOⅡ级室管膜瘤,间变星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤。
辅助检查
CT扫描能够发现脑积水,但可能会漏诊大约50%的肿瘤。文献报道,CT上出现钙化的比例为9%~-25%到MRI是诊断和随访的优选检查方法。典型表现是从四叠体板向背侧突出的占位。TWI为等信号,T2WI为等信号或高信号。18%的肿瘤增强扫描后发生强化,肿瘤强化与预后的关系尚不明确。
治疗
由于肿瘤的惰性病程,因此不建议进行开颅手术。可选择的治疗方法包括
1.VP分流:已经使用多年的标准方法。合适的分流能够带来良好的长期疗效。
2.内镜下三脑室造痿术:可以避免采用分流术。如果技术上可行,还可以利用同一个骨孔进行内镜下活检(要求Monro孔扩张,这种现象很常见)。长期疗效不明。
3.内镜下导水管成形术(使用或不使用支架):可用于部分病人。长期疗效不明
立体定向放射外科
可用于肿瘤出现进展时(肿瘤进展的标准尚未确定:影像学上存在进展表现可能与临床症状恶化并不相关)。射线剂量应该控制在14Gy以下,50%-70%等剂量线水平,以避免放疗的副作用。
预后
肿瘤进展:文献报道的比例为15%-25%。
随访:没有公认的指南。建议每6-12个月定期接受神经系统检查和MRI检查。
参考资料：神经外科手册9版_赵继宗主译
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